Hem sayfasının kaynağını görüntüle

Name: Hem
Creator: Semahattin Serkan Sezer
'''Hem''' (İng. ''heme''; Yun. ''haima'', kan), ortasında demir atomu bulunan porfirin halkasıdır ve [[hemoglobin]] ile birçok enzimin işlevsel çekirdeğini oluşturur.

== Etimoloji ==
Yunanca ''haima'' (kan) sözcüğünden türetilmiştir.

== Klinik bağlam ==
Yapı, dört pirol halkasından oluşan porfirin çatısının ortasında iki değerlikli demir taşır. Bu demir, oksijeni geri dönüşümlü olarak bağlar; oksijen taşınmasının temeli budur. Aynı yapı [[miyoglobin]], sitokromlar, katalaz ve nitrik oksit sentaz gibi enzimlerde de bulunur; bu nedenle işlevi yalnızca oksijen taşımakla sınırlı değildir.<ref>Hoffman R ve ark., ''Hematology: Basic Principles and Practice'', 8. baskı, 2023.</ref>

Üretimi sekiz basamaklı bir yolakla gerçekleşir; basamakların bir bölümü mitokondride, bir bölümü sitoplazmada yürür. Yolağın hız belirleyici enzimi, son ürün tarafından geri bildirimle baskılanır.

Yolaktaki enzim eksiklikleri porfiriler olarak adlandırılır. Ara ürünlerin birikmesi, tutulan basamağa göre farklı tablolara yol açar: nörolojik ve karın bulgularıyla seyreden akut biçimler ile ışığa duyarlılıkla seyreden deri biçimleri. Akut ataklarda şiddetli karın ağrısı, bulantı, kas güçsüzlüğü, ruhsal belirtiler, [[hiponatremi]] ve idrarın bekletildiğinde koyulaşması görülür. Ataklar açlık, enfeksiyon, [[alkol]] ve birçok ilaçla tetiklenir; bu nedenle güvenli ilaç listeleri kullanılır. Bu tablonun psikiyatrik hastalık ya da cerrahi karın sanılması, klasik bir tanı tuzağıdır.

Kurşun zehirlenmesi de bu yolağın enzimlerini engelleyerek benzer bulgular oluşturur; karın ağrısı, nöropati ve alyuvarlarda bazofilik noktalanma tipiktir.

Yıkım ürünü olan bilirubin, dalak ve karaciğerde işlenir. Yıkımın artması [[sarılık]]a yol açar; [[hemoliz]]de ortaya çıkan sarılık, bu düzeneğin sonucudur.

Serbest kalan molekül, dolaşımda oldukça zararlıdır. Oksidatif hasar, damar iç yüzeyinde bozulma, nitrik oksidin tüketilmesi ve iltihabi yanıt oluşturur. Vücut bu nedenle bağlayıcı proteinler kullanır; haptoglobin serbest hemoglobini, hemopeksin ise serbest molekülü bağlar. Hemolizde haptoglobin düzeyinin düşmesi, tanısal bir bulgudur.

Bu zararlı etki, ağır hemoliz ve masif [[kan transfüzyonu]] durumlarında böbrek hasarına katkıda bulunur; benzer düzenek [[rabdomiyoliz]]de miyoglobin için de geçerlidir.

Beslenmede iki demir biçimi ayrılır: bu yapıya bağlı demir hayvansal kaynaklarda bulunur ve emilimi yüksektir; bağlı olmayan demir ise bitkisel kaynaklardadır ve emilimi C vitamini ile artar, çay ve kahveyle azalır. Bu ayrım, [[demir eksikliği anemisi]] tedavisinde beslenme önerilerinin temelidir.

Yıkım sırasında açığa çıkan karbon monoksit, vücudun doğal üretimini oluşturur ve düşük düzeylerde düzenleyici görev üstlenir.

Ayrıca gaitada gizli kan testlerinin bir bölümü bu yapının enzim benzeri etkinliğine dayanır; bu nedenle kırmızı et tüketimi yalancı pozitifliğe yol açabilir. Yeni nesil bağışıklık temelli testler bu sorunu ortadan kaldırmıştır.

== Eş anlamlılar ==
* Hem grubu

== İlgili terimler ==
* [[Hemoglobin]]
* [[Miyoglobin]]
* [[Porfiri]]
* [[Bilirubin]]
* [[Demir]]

== Kaynaklar ==
<references/>

{{Terim|alan=Hematoloji}}