Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon sayfasının kaynağını görüntüle

Name: Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon
Creator: Semahattin Serkan Sezer
'''Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon''' (KTEPH; İng. ''chronic thromboembolic pulmonary hypertension'', CTEPH), akciğer arterlerinde çözülmeyen pıhtıların fibrotik dokuya dönüşerek damar yatağını tıkamasıyla gelişen pulmoner hipertansiyon biçimidir. Cerrahi ile iyileştirilebilen tek [[pulmoner hipertansiyon]] tipidir.

== Etimoloji ==
Ad, hastalığın mekanizmasını belirtir: kronikleşmiş tromboembolik tıkanmaya bağlı akciğer atardamar basıncı yüksekliği.

== Klinik bağlam ==
Hastalığın gelişimi, akut [[pulmoner emboli]] sonrasında pıhtının normalde beklenen biçimde çözülmemesiyle başlar. Kalan materyal organize olur, damar duvarına yapışır ve fibrotik bantlara, ağlara ve tam tıkanmalara dönüşür. Ancak tablo yalnızca mekanik tıkanmayla açıklanmaz: tıkalı olmayan bölgelerdeki küçük damarlarda da yeniden şekillenme gelişir; bu ikincil mikrovasküler hastalık, cerrahi sonrası bazı hastalarda basıncın neden tümüyle normalleşmediğini açıklar.<ref>Humbert M ve ark., ''2022 ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension'', European Heart Journal, 2022.</ref>

Hastaların önemli bir bölümünde bilinen bir emboli öyküsü bulunmaz; bu, tanının neden sıklıkla geciktiğini açıklayan başlıca nedendir. Risk artıran durumlar arasında yinelenen emboli, büyük ve yaygın ilk olay, [[antifosfolipid sendromu]], splenektomi, kalıcı damar içi kateterler ve kalp pili telleri, inflamatuvar bağırsak hastalıkları ve bazı kanser türleri sayılır.

Klinik tablo sinsi ilerler: eforla artan nefes darlığı, halsizlik ve efor kapasitesinde azalma en sık yakınmalardır; ileri evrede [[senkop]], göğüs ağrısı ve [[sağ kalp yetmezliği]] bulguları — boyun venlerinde dolgunluk, ödem, [[asit]] — ortaya çıkar. Belirtilerin özgül olmaması nedeniyle hastalar sıklıkla astım, kondisyonsuzluk ya da kaygı tanılarıyla izlenir.

Tanı sürecinin en kritik noktası, doğru tarama yönteminin seçilmesidir. Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi, bu hastalıkta belirgin biçimde daha duyarlıdır ve tarama için önerilen yöntemdir; normal sintigrafi tanıyı pratik olarak dışlar. Buna karşılık BT pulmoner anjiyografi, akut embolide üstün olmakla birlikte kronik hastalıkta yalancı negatif sonuç verebilir — bu, klinik pratikte sık yapılan ve tanının yıllarca gecikmesine yol açan bir hatadır. Tanı, sağ kalp kateterizasyonu ile pulmoner hipertansiyonun doğrulanması ve pulmoner anjiyografi ile lezyonların haritalanması sonrasında kesinleşir. Değerlendirme, deneyimli merkezlerde çok disiplinli ekiplerce yapılmalıdır.

Tedavinin temeli cerrahidir: pulmoner endarterektomi, organize materyalin damar duvarından ayrılarak çıkarılmasını sağlar ve uygun hastalarda hemodinamiyi normale yakın düzeye getirebilir. Ameliyat, derin hipotermi ve dolaşımın geçici olarak durdurulduğu koşullarda yapıldığından yüksek uzmanlık gerektirir; deneyimli merkezlerde sonuçları çok iyidir ve hastalığı gerçek anlamda iyileştirebilen tek yaklaşımdır. Cerrahiye uygun olmayan — lezyonları çok distal yerleşimli — ya da ameliyat sonrası basıncı yüksek kalan hastalarda balon pulmoner anjiyoplasti ve hedefe yönelik ilaç tedavisi kullanılır; bu üç yöntem giderek birbirini tamamlayan bir bütün olarak uygulanmaktadır.<ref>Loscalzo J ve ark. (ed.), ''Harrison's Principles of Internal Medicine'', 21. baskı, 2022.</ref>

Tüm hastalarda ömür boyu antikoagülasyon önerilir. Ameliyat sonrası dönemde bile bu tedavi sürdürülür. Antifosfolipid sendromu bulunanlarda K vitamini antagonistleri yeğlenir.

Anestezi ve yoğun bakım açısından bu hastalar en kırılgan gruplar arasındadır. Pulmoner damar direncini artıran her etkenden — [[hipoksi]], [[hiperkapni]], asidoz, ağrı, [[hipotermi]] — kaçınılmalı, sistemik damar direnci korunmalı ve sağ ventrikülün ön yüküne özen gösterilmelidir. Sistemik basıncın düşmesi, sağ ventrikül perfüzyonunu bozarak hızlı bir bozulma zincirini başlatabilir.

Klinik tuzakların başında, açıklanamayan nefes darlığında ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi yerine yalnızca BT anjiyografiye güvenilmesi gelir. Bir diğeri, akut pulmoner emboli sonrası üç aydan uzun süren nefes darlığı yakınmasının izlemde sorgulanmamasıdır; bu izlem, hastalığın erken yakalanmasının en pratik yoludur.

== Eş anlamlılar ==
* KTEPH
* CTEPH

== İlgili terimler ==
* [[Pulmoner hipertansiyon]]
* [[Pulmoner emboli]]
* [[Sağ kalp yetmezliği]]
* [[Venöz tromboemboli]]
* [[Antikoagülan]]

== Kaynaklar ==
<references/>

{{Terim|alan=Pulmonoloji}}