https://drsozluk.com/index.php?action=history&feed=atom&title=Creutzfeldt-Jakob_hastal%C4%B1%C4%9F%C4%B1Creutzfeldt-Jakob hastalığı - Revizyon geçmişi2026-09-12T06:57:00ZViki üzerindeki bu sayfanın değişiklik geçmişi.MediaWiki 1.46.0https://drsozluk.com/index.php?title=Creutzfeldt-Jakob_hastal%C4%B1%C4%9F%C4%B1&diff=1698&oldid=prevSerkan: Bot: yeni madde2026-08-27T19:25:42Z<p>Bot: yeni madde</p>
<p><b>Yeni sayfa</b></p><div>'''Creutzfeldt-Jakob hastalığı''' (İng. ''Creutzfeldt-Jakob disease''), yanlış katlanmış prion proteinlerinin birikmesiyle seyreden, hızla ilerleyen ölümcül nörodejeneratif hastalıktır.<br />
<br />
== Etimoloji ==<br />
Hastalığı tanımlayan Alman nörologlar Hans Creutzfeldt ve Alfons Jakob'un adlarından gelir.<br />
<br />
== Klinik bağlam ==<br />
Etken, nükleik asit içermeyen bir proteindir. Yanlış katlanmış biçim, doğru katlanmış proteinleri de aynı yapıya dönüştürür; bu zincirleme süreç birikimle sonuçlanır.<ref>Ropper AH ve ark., ''Adams and Victor's Principles of Neurology'', 12. baskı, 2023.</ref><br />
<br />
Bu özellik, en kritik güvenlik sonucunu doğurur: standart sterilizasyon ve dezenfeksiyon yöntemleri etkisizdir.<br />
<br />
Bu nedenle kuşkulu hastalarda kullanılan cerrahi aletler özel işlemlerden geçirilir ya da imha edilir; nöroşirürji ve göz cerrahisinde bu kural özellikle önemlidir.<br />
<br />
Aynı gerekçeyle [[kadavra]] işlemlerinde ve otopside özel önlemler uygulanır.<br />
<br />
Biçimleri dört gruptur: sporadik, kalıtsal, iyatrojenik ve varyant tip.<br />
<br />
Sporadik biçim en sıktır ve ileri yaşta ortaya çıkar. Klinik tablo hızla ilerleyen demans, [[miyoklonus]], denge bozukluğu, görme bozuklukları ve davranış değişiklikleridir.<br />
<br />
Ayırt edici özellik, ilerleme hızıdır. Aylar içinde ağır demans ve akinetik mutizm gelişir; ölüm genellikle bir yıl içinde gerçekleşir.<br />
<br />
Bu hız, alanın en önemli klinik ipucudur. Alzheimer ve diğer demanslar yıllar içinde ilerlerken, bu hastalıkta seyir haftalar-aylarla ölçülür.<br />
<br />
Bu nedenle hızlı ilerleyen demansta bu tanı akla getirilmelidir.<br />
<br />
Ancak öncelik, tedavi edilebilir nedenlerin dışlanmasıdır: otoimmün ensefalitler, merkezî sinir sistemi enfeksiyonları, [[B12 vitamini eksikliği]], tiroit hastalıkları, [[Wernicke ensefalopatisi]], [[lenfoma]] ve ilaç etkileri.<br />
<br />
Otoimmün ensefalitlerin ayırt edilmesi kritiktir; bunlar bağışıklık tedavisiyle geri döndürülebilir.<br />
<br />
Tanıda manyetik rezonansta bazal ganglionlarda ve kortekste difüzyon kısıtlaması görülür; bu bulgu duyarlı ve özgüldür.<br />
<br />
[[Elektroensefalografi]]de periyodik keskin dalga kompleksleri saptanabilir; beyin omurilik sıvısında protein belirteçleri ve gerçek zamanlı titreşim yöntemleri tanıyı destekler.<br />
<br />
Kesin tanı beyin dokusunun incelenmesiyle konur.<br />
<br />
İyatrojenik biçim, kadavra kaynaklı büyüme hormonu, dura mater grefti ve kornea nakli ile bulaşmıştır; bu uygulamalar terk edilmiştir.<br />
<br />
Varyant biçim, sığır süngerimsi ensefalopatisi ile ilişkilidir; daha genç yaşta başlar, psikiyatrik belirtiler ve duyusal yakınmalar öne çıkar.<br />
<br />
Bu biçim kan yoluyla bulaşabilmiştir; bu nedenle riskli bölgelerde bulunmuş kişilerde kan bağışı kısıtlamaları uygulanmıştır.<br />
<br />
Tedavisi yoktur; yaklaşım destekleyici ve palyatiftir. Aile desteği ve bakım planlaması önceliklidir.<br />
<br />
Hastalık bildirimi zorunludur.<br />
<br />
== Eş anlamlılar ==<br />
* Prion hastalığı<br />
<br />
== İlgili terimler ==<br />
* [[Demans]]<br />
* [[Miyoklonus]]<br />
* [[Protein]]<br />
* [[Kadavra]]<br />
* [[Ensefalopati]]<br />
<br />
== Kaynaklar ==<br />
<references/><br />
<br />
{{Terim|alan=Nöroloji}}</div>Serkan