https://drsozluk.com/index.php?action=history&feed=atom&title=MastositozMastositoz - Revizyon geçmişi2026-09-12T05:46:27ZViki üzerindeki bu sayfanın değişiklik geçmişi.MediaWiki 1.46.0https://drsozluk.com/index.php?title=Mastositoz&diff=425&oldid=prevSerkan: Bot: yeni madde2026-08-24T20:30:03Z<p>Bot: yeni madde</p>
<p><b>Yeni sayfa</b></p><div>'''Mastositoz''' (İng. ''mastocytosis''), mast hücrelerinin deri ve/veya iç organlarda anormal biçimde çoğalıp birikmesiyle seyreden klonal hastalık grubudur. Ani degranülasyon ataklarına bağlı yaşamı tehdit eden reaksiyonlara yol açabilir.<br />
<br />
== Etimoloji ==<br />
Ad, mast hücresi ile birikim ve çoğalmayı belirten ''-oz'' ekinin birleşimidir. "Mast", Almanca ''Mastzelle'' (besili hücre) sözcüğünden gelir; hücrenin granüllerle dolu görünümüne gönderme yapar.<br />
<br />
== Klinik bağlam ==<br />
Hastalığın büyük çoğunluğunda, mast hücrelerinin gelişimini yöneten KIT reseptöründe kazanılmış bir mutasyon bulunur; en sık D816V varyantıdır. Bu mutasyon reseptörü sürekli etkin hale getirerek denetimsiz çoğalmaya yol açar. Biriken hücreler, uyarıldıklarında [[histamin]], triptaz, prostaglandinler, lökotrienler ve heparin salgılar; klinik bulguların tümü bu aracıların etkisiyle açıklanır.<ref>Loscalzo J ve ark. (ed.), ''Harrison's Principles of Internal Medicine'', 21. baskı, 2022.</ref><br />
<br />
Sınıflandırmada iki ana grup vardır. Kutanöz mastositoz ağırlıklı olarak çocukluk çağında görülür, deriyle sınırlıdır ve sıklıkla ergenlikte geriler; ürtiker pigmentoza en yaygın biçimidir. Sistemik mastositoz erişkinlerde baskındır ve kemik iliği başta olmak üzere iç organları tutar; indolan biçimden agresif ve hematolojik hastalıkla ilişkili biçimlere dek uzanan bir yelpaze oluşturur. Mast hücre lösemisi en ağır ve en seyrek biçimdir.<br />
<br />
Klinik tablo iki bileşenden oluşur: aracı salınımına bağlı belirtiler ve organ infiltrasyonuna bağlı bulgular. Birinci grupta kaşıntı, ani kızarma atakları, ürtiker, karın ağrısı ve ishal, çarpıntı, [[hipotansiyon]], baş dönmesi ve anafilaksi yer alır. Deriye sürtme ile o bölgede kızarıklık ve kabarma oluşması (Darier bulgusu) tipiktir. İkinci grupta kemik ağrısı ve osteoporoz, karaciğer ve dalak büyümesi, sitopeniler ile emilim bozukluğu bulunur.<br />
<br />
Tetikleyicilerin tanınması yönetimin temelidir: ısı değişiklikleri, sürtünme, egzersiz, alkol, baharatlı yiyecekler, stres, arı sokması, radyokontrast maddeler, opioidler ve bazı anestezikler degranülasyonu başlatabilir. Nitekim hastaların önemli bir bölümünde anafilaksi öyküsü bulunur; arı ve diğer böcek sokmalarına karşı reaksiyon riski genel toplumdan belirgin biçimde yüksektir.<br />
<br />
Tanı, bazal serum triptaz düzeyinin yüksek bulunması ve kemik iliği incelemesiyle konur; mast hücre kümelerinin gösterilmesi, atipik yüzey belirteçleri ve KIT mutasyon analizi ölçütler arasında yer alır. Deri tutulumunda biyopsi tanısaldır. Yüksek triptazın kalıtsal alfa-triptazemi gibi başka nedenleri de bulunduğundan, tek başına yorumlanmamalıdır.<br />
<br />
Tedavinin temeli tetikleyicilerden kaçınma ve aracıların etkisini bloke etmedir: H1 ve H2 reseptör blokerleri, mast hücre kararlaştırıcıları, lökotrien antagonistleri ve gerektiğinde [[kortikosteroid]] kullanılır. Anafilaksi riski nedeniyle hastalara adrenalin oto-enjektörü verilir ve kullanımı öğretilir. Agresif biçimlerde KIT mutasyonunu hedefleyen tirozin kinaz inhibitörleri belirgin ilerleme sağlamıştır. Osteoporoz açısından düzenli izlem ve tedavi önerilir.<ref>Brunton LL ve ark. (ed.), ''Goodman & Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics'', 13. baskı, 2018.</ref><br />
<br />
Anestezi yönetimi, bu hastalarda özel bir hazırlık gerektirir. Ameliyat çevresi dönem, birden çok tetikleyiciyi bir arada barındırır: stres, ısı kaybı, cilt manipülasyonu, turnike ve çok sayıda ilaç. Önleyici antihistaminik ve kortikosteroid uygulaması yaygın olarak benimsenir. Histamin salgılatan ilaçlardan — [[atrakuryum]], morfin, vankomisinin hızlı infüzyonu, bazı kontrast maddeler — kaçınılır; normoterminin korunması ve mekanik iritasyonun en aza indirilmesi önemlidir. Adrenalin ve resüsitasyon hazırlığı önceden yapılmalıdır; reaksiyon geliştiğinde birincil tedavi gecikmeden uygulanan kas içi adrenalindir.<br />
<br />
Klinik tuzakların başında, ameliyat sırasında gelişen açıklanamayan hipotansiyonun yalnızca anesteziye ya da kanamaya bağlanması gelir; bilinen mastositozu olan hastada degranülasyon öncelikle düşünülmelidir. Bir diğeri, yineleyen açıklanamayan anafilaksi ve kızarma ataklarında bazal triptaz düzeyinin ölçülmemesidir.<br />
<br />
== Eş anlamlılar ==<br />
* Mast hücre hastalığı<br />
* Ürtiker pigmentoza (deri biçimi)<br />
<br />
== İlgili terimler ==<br />
* [[Anafilaksi]]<br />
* [[Histamin]]<br />
* [[Ürtiker]]<br />
* [[Anjiyoödem]]<br />
* [[İmmünoglobulin E]]<br />
<br />
== Kaynaklar ==<br />
<references/><br />
<br />
{{Terim|alan=İmmünoloji}}</div>Serkan