Guillain-Barré sendromu sayfasının kaynağını görüntüle

Name: Guillain-Barré sendromu
Creator: Semahattin Serkan Sezer
'''Guillain-Barré sendromu''' (GBS; İng. ''Guillain-Barré syndrome''), periferik sinirlere yönelik bağışıklık yanıtının yol açtığı, günler içinde ilerleyen simetrik kas güçsüzlüğü ve refleks kaybıyla seyreden akut poliradikülonöropatidir. Dünyada akut gevşek felcin en sık nedenidir.

== Etimoloji ==
Sendrom, 1916'da iki Fransız nöroloğun — Georges Guillain ve Jean Alexandre Barré — meslektaşları André Strohl ile birlikte, felçle seyreden ancak beyin omurilik sıvısında hücre artışı olmaksızın protein yüksekliği gösteren olguları tanımlamasıyla adlandırılmıştır. Bu bulgu bugün de tanıyı destekleyen ''albüminositolojik ayrışma'' olarak bilinir.

== Klinik bağlam ==
Hastalığın temelinde, çoğu olguda önceleyen bir enfeksiyona karşı gelişen bağışıklık yanıtının [[periferik sinir]] bileşenlerini hedef alması yatar. ''Moleküler benzerlik'' olarak adlandırılan bu mekanizmada, mikroorganizma yüzeyindeki yapılar sinir zarındaki gangliozidlere benzediği için oluşan antikorlar kendi dokuya yönelir. En iyi tanımlanmış tetikleyici ''Campylobacter jejuni'' enteritidir; [[sitomegalovirüs]], Epstein-Barr virüsü, ''Mycoplasma pneumoniae'' ve Zika virüsü de bildirilmiştir. Hedefin miyelin kılıfı olduğu demiyelinizan biçim Batı ülkelerinde baskındır; aksonun kendisinin hedeflendiği aksonal biçimler Asya'da daha sıktır ve genellikle daha ağır seyreder.<ref>Ropper AH ve ark., ''Adams and Victor's Principles of Neurology'', 12. baskı, 2023.</ref>

Klinik tablo tipik olarak ayaklardan başlayıp yukarı ilerleyen simetrik güçsüzlük ve erken dönemde kaybolan derin tendon refleksleriyle ortaya çıkar. Duyusal yakınmalar sıklıkla güçsüzlükten önce gelir; sırt ve bacak ağrısı belirgin olabilir ve tanıyı geciktirir. Güçsüzlük en geç dört hafta içinde en üst düzeye ulaşır; bu sürenin aşılması kronik biçimleri düşündürür. Miller Fisher varyantı [[oftalmopleji]], ataksi ve arefleksi üçlüsüyle ayrılır ve anti-GQ1b antikoruyla ilişkilidir. Olguların yaklaşık üçte ikisinde belirgin otonom işlev bozukluğu görülür: kan basıncı dalgalanmaları, ritim bozuklukları, ileus ve idrar retansiyonu gelişebilir.

Tanı klinik temellidir; incelemeler destekleyicidir. [[Beyin omurilik sıvısı]]nda ilk haftadan sonra hücre artışı olmadan protein yüksekliği saptanması tipiktir, ancak erken dönemde normal bulunabilir. [[Sinir iletim çalışması]] demiyelinizan ve aksonal biçimleri ayırır. Ayırıcı tanıda [[omurilik]] basısı ve [[transvers miyelit]] öncelikle dışlanmalıdır; ayrıca [[myastenia gravis]], [[botulizm]], [[hipokalemi]], porfiri, ağır metal zehirlenmeleri ve kene felci düşünülmelidir. Duyu düzeyi bulunması, belirgin sfinkter tutulumu ya da asimetri, tanıyı sorgulatan uyarı işaretleridir.

Yönetimin iki temel bileşeni vardır: bağışıklık tedavisi ve destek bakımı. [[İntravenöz immünoglobulin]] ve [[plazmaferez]] eşdeğer etkinlikte kabul edilir ve yürüyemeyen ya da hızlı kötüleşen hastalarda erken uygulanır; ikisinin birlikte kullanılması ek yarar sağlamaz. [[Kortikosteroid]]ler tek başına etkisizdir ve önerilmez. Destek bakımı çoğu zaman prognozu belirler: solunum kası gücünün düzenli izlenmesi, otonom bozukluk açısından ritim takibi, [[venöz tromboemboli]] profilaksisi, ağrı yönetimi ve [[erken mobilizasyon]] esastır. Hastaların yaklaşık dörtte biri [[mekanik ventilasyon]] gerektirir.<ref>Loscalzo J ve ark. (ed.), ''Harrison's Principles of Internal Medicine'', 21. baskı, 2022.</ref>

Klinik tuzakların en önemlisi, solunum yetmezliğinin sinsi gelişmesidir. Oksijen satürasyonundaki düşüş ve hiperkapni geç bulgulardır; karar, vital kapasite ve negatif inspiratuvar güç gibi solunum kası ölçümlerinin eğilimine dayanmalı, bulbar tutulum ve boyun fleksör güçsüzlüğü uyarıcı sayılmalıdır. Entübasyon kararının gecikmesi, acil koşullarda [[aspirasyon pnömonisi]] ve kardiyak arrest riskini artırır. İkinci bir tuzak, otonom kararsızlık nedeniyle hastaların vazoaktif ilaçlara ve hacim değişikliklerine abartılı yanıt vermesi; ayrıca uzun süre yatan hastalarda gelişen reseptör yukarı düzenlenmesi nedeniyle [[süksinilkolin]]in [[hiperkalemi]] ve kardiyak arreste yol açabilmesidir.

== Eş anlamlılar ==
* GBS
* Akut inflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropati
* Landry felci

== İlgili terimler ==
* [[Polinöropati]]
* [[Demiyelinizasyon]]
* [[Aksonal dejenerasyon]]
* [[Ventilatörden ayırma]]
* [[Yoğun bakım kazanılmış güçsüzlüğü]]

== Kaynaklar ==
<references/>

{{Terim|alan=Nöroloji}}