Guillain-Barré sendromu
Guillain-Barré sendromu (GBS; İng. Guillain-Barré syndrome), periferik sinirlere yönelik bağışıklık yanıtının yol açtığı, günler içinde ilerleyen simetrik kas güçsüzlüğü ve refleks kaybıyla seyreden akut poliradikülonöropatidir. Dünyada akut gevşek felcin en sık nedenidir.
Etimoloji
Sendrom, 1916'da iki Fransız nöroloğun — Georges Guillain ve Jean Alexandre Barré — meslektaşları André Strohl ile birlikte, felçle seyreden ancak beyin omurilik sıvısında hücre artışı olmaksızın protein yüksekliği gösteren olguları tanımlamasıyla adlandırılmıştır. Bu bulgu bugün de tanıyı destekleyen albüminositolojik ayrışma olarak bilinir.
Klinik bağlam
Hastalığın temelinde, çoğu olguda önceleyen bir enfeksiyona karşı gelişen bağışıklık yanıtının periferik sinir bileşenlerini hedef alması yatar. Moleküler benzerlik olarak adlandırılan bu mekanizmada, mikroorganizma yüzeyindeki yapılar sinir zarındaki gangliozidlere benzediği için oluşan antikorlar kendi dokuya yönelir. En iyi tanımlanmış tetikleyici Campylobacter jejuni enteritidir; sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, Mycoplasma pneumoniae ve Zika virüsü de bildirilmiştir. Hedefin miyelin kılıfı olduğu demiyelinizan biçim Batı ülkelerinde baskındır; aksonun kendisinin hedeflendiği aksonal biçimler Asya'da daha sıktır ve genellikle daha ağır seyreder.[1]
Klinik tablo tipik olarak ayaklardan başlayıp yukarı ilerleyen simetrik güçsüzlük ve erken dönemde kaybolan derin tendon refleksleriyle ortaya çıkar. Duyusal yakınmalar sıklıkla güçsüzlükten önce gelir; sırt ve bacak ağrısı belirgin olabilir ve tanıyı geciktirir. Güçsüzlük en geç dört hafta içinde en üst düzeye ulaşır; bu sürenin aşılması kronik biçimleri düşündürür. Miller Fisher varyantı oftalmopleji, ataksi ve arefleksi üçlüsüyle ayrılır ve anti-GQ1b antikoruyla ilişkilidir. Olguların yaklaşık üçte ikisinde belirgin otonom işlev bozukluğu görülür: kan basıncı dalgalanmaları, ritim bozuklukları, ileus ve idrar retansiyonu gelişebilir.
Tanı klinik temellidir; incelemeler destekleyicidir. Beyin omurilik sıvısında ilk haftadan sonra hücre artışı olmadan protein yüksekliği saptanması tipiktir, ancak erken dönemde normal bulunabilir. Sinir iletim çalışması demiyelinizan ve aksonal biçimleri ayırır. Ayırıcı tanıda omurilik basısı ve transvers miyelit öncelikle dışlanmalıdır; ayrıca myastenia gravis, botulizm, hipokalemi, porfiri, ağır metal zehirlenmeleri ve kene felci düşünülmelidir. Duyu düzeyi bulunması, belirgin sfinkter tutulumu ya da asimetri, tanıyı sorgulatan uyarı işaretleridir.
Yönetimin iki temel bileşeni vardır: bağışıklık tedavisi ve destek bakımı. İntravenöz immünoglobulin ve plazmaferez eşdeğer etkinlikte kabul edilir ve yürüyemeyen ya da hızlı kötüleşen hastalarda erken uygulanır; ikisinin birlikte kullanılması ek yarar sağlamaz. Kortikosteroidler tek başına etkisizdir ve önerilmez. Destek bakımı çoğu zaman prognozu belirler: solunum kası gücünün düzenli izlenmesi, otonom bozukluk açısından ritim takibi, venöz tromboemboli profilaksisi, ağrı yönetimi ve erken mobilizasyon esastır. Hastaların yaklaşık dörtte biri mekanik ventilasyon gerektirir.[2]
Klinik tuzakların en önemlisi, solunum yetmezliğinin sinsi gelişmesidir. Oksijen satürasyonundaki düşüş ve hiperkapni geç bulgulardır; karar, vital kapasite ve negatif inspiratuvar güç gibi solunum kası ölçümlerinin eğilimine dayanmalı, bulbar tutulum ve boyun fleksör güçsüzlüğü uyarıcı sayılmalıdır. Entübasyon kararının gecikmesi, acil koşullarda aspirasyon pnömonisi ve kardiyak arrest riskini artırır. İkinci bir tuzak, otonom kararsızlık nedeniyle hastaların vazoaktif ilaçlara ve hacim değişikliklerine abartılı yanıt vermesi; ayrıca uzun süre yatan hastalarda gelişen reseptör yukarı düzenlenmesi nedeniyle süksinilkolinin hiperkalemi ve kardiyak arreste yol açabilmesidir.
Eş anlamlılar
- GBS
- Akut inflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropati
- Landry felci
İlgili terimler
- Polinöropati
- Demiyelinizasyon
- Aksonal dejenerasyon
- Ventilatörden ayırma
- Yoğun bakım kazanılmış güçsüzlüğü