Transvers miyelit
Transvers miyelit (İng. transverse myelitis; Yun. myelos "ilik" + -itis "enflamasyon"), omuriliğin belirli bir düzeyde ve enine kesitinin tümünü ya da büyük bölümünü tutan enflamasyonudur.
Etimoloji
Yunanca ilik anlamındaki myelos ile enflamasyon bildiren -itis ekinden türetilmiştir; "transvers" enine yayılımı belirtir.
Klinik bağlam
Tablo, saatler ya da günler içinde gelişen motor, duyusal ve otonom işlev kaybıyla ortaya çıkar. Lezyon düzeyinin altında güçsüzlük, duyu kaybı ve idrar-dışkı kesesi işlev bozukluğu görülür; sırt ağrısı ve elektrik çarpması benzeri duyular eşlik edebilir. Belirgin bir duyu düzeyinin saptanması, tanının anahtar bulgusudur. Erken dönemde omurilik şoku nedeniyle refleksler azalmış ve tonus düşük olabilir; haftalar içinde spastisite ve hiperrefleksi yerleşir.[1]
Nedenler geniş bir yelpazededir. Demiyelinizan hastalıklar en önemli grubu oluşturur: multipl sklerozda genellikle kısa segmentli ve asimetrik lezyonlar görülürken, nöromiyelitis optika spektrum bozukluğunda üç ya da daha fazla omur segmentini kapsayan uzun lezyonlar tipiktir. MOG antikoru ilişkili hastalık üçüncü bir grubu tanımlar. Bu ayrım tedaviyi ve uzun dönem yaklaşımı doğrudan değiştirdiğinden, aquaporin-4 ve MOG antikorlarının bakılması standart hale gelmiştir. Enfeksiyon sonrası ve enfeksiyona bağlı biçimler, sistemik otoimmün hastalıklar — sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu, Behçet hastalığı, sarkoidoz —, paraneoplastik sendromlar ve bağışıklık denetim noktası inhibitörleri diğer nedenlerdir. Bir bölümü idiyopatik kalır.
Değerlendirmenin ilk ve en kritik adımı, cerrahi olarak düzeltilebilir bası nedenlerinin dışlanmasıdır. Epidural apse, hematom, disk hernisi, tümör ve omurga kırığı hızla ilerleyen omurilik basısına yol açar ve acil dekompresyon gerektirir. Bu nedenle akut miyelopatide gecikmeden omurga manyetik rezonans görüntülemesi yapılmalıdır; bası dışlanmadan enflamatuvar tanı konulması ciddi bir hatadır. Spinal damar tıkanıklığı ve dural arteriyovenöz fistül gibi damarsal nedenler de ayırıcı tanıda yer alır; anterior spinal arter sendromunda ağrı ve ısı duyusu kaybolurken derin duyunun korunması ayırt edicidir.
Bası dışlandıktan sonra lomber ponksiyon yapılır; beyin omurilik sıvısında hücre artışı, protein yüksekliği ve oligoklonal bant varlığı değerlendirilir, enfeksiyöz etkenler araştırılır. Beyin görüntülemesi, demiyelinizan hastalık açısından ek lezyonları gösterir. Serumda otoantikorlar, enfeksiyon serolojisi, B12 vitamini düzeyi ve sistemik hastalık göstergeleri incelenir.
Tedavide ilk basamak yüksek doz intravenöz kortikosteroiddir; erken başlanması sonucu iyileştirir. Yanıtsız ya da ağır olgularda plazmaferez uygulanır ve gecikmeden başlanmasının yararlı olduğu gösterilmiştir; intravenöz immünoglobulin ve immünsupresif tedaviler seçilmiş durumlarda kullanılır. Altta yatan enfeksiyon varsa uygun antimikrobiyal tedavi verilir. Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu tanısı konulduğunda uzun dönemde hastalığa özgü koruyucu tedaviler başlatılır; bu hastalıkta multipl skleroz için kullanılan bazı ilaçların tabloyu ağırlaştırdığı bilinmektedir — tanı ayrımının önemi buradan gelir.[2]
Destekleyici bakım prognozu belirleyen bileşendir: servikal düzey tutulumunda solunum kaslarının etkilenmesi nedeniyle solunum işlevinin izlenmesi, idrar kesesi yönetimi ve enfeksiyondan korunma, bağırsak programı, bası yaralarının önlenmesi, venöz tromboembolizm profilaksisi, ağrı ve spastisitenin tedavisi ile erken rehabilitasyon gereklidir. Yüksek servikal tutulumda otonom disrefleksi riski akılda tutulmalıdır.
Prognoz değişkendir; hastaların bir bölümü belirgin biçimde düzelirken, bir bölümünde kalıcı sakatlık kalır. Ağır başlangıç, hızlı ilerleme, uzun segmentli lezyon ve omurilik şoku bulguları kötü prognoz göstergeleridir. Tanı konulan hastalarda yineleme riski etiyolojiye bağlıdır ve uzun süreli izlem gerekir.
Eş anlamlılar
- Akut transvers miyelit
- Miyelopati (enflamatuvar biçimi)