Miyelin
Miyelin (İng. myelin; Yun. myelos "ilik"), sinir aksonlarını saran, lipidden zengin yalıtkan kılıftır. Sinir iletim hızını belirgin biçimde artırır.
Etimoloji
Yunanca ilik anlamındaki myelos sözcüğünden türetilmiştir; yapının yağlı, ilik benzeri görünümüne göndermedir.
Klinik bağlam
Miyelin, merkezi sinir sisteminde oligodendrositler, periferik sinir sisteminde ise Schwann hücreleri tarafından üretilir. Bu ayrım klinik açıdan önemlidir: bir oligodendrosit birçok aksonu sararken, her Schwann hücresi tek bir aksonun bir segmentini sarar; ayrıca iki dokunun protein bileşimi ve onarım kapasitesi farklıdır. Periferik miyelin daha etkin biçimde yenilenebilirken, merkezi sinir sisteminde onarım sınırlıdır.[1]
Kılıf, akson boyunca kesintisiz değildir; Ranvier düğümleri adı verilen aralıklarla bölünmüştür. Bu düğümlerde voltaj kapılı sodyum kanalları yoğunlaşmıştır ve aksiyon potansiyeli düğümden düğüme sıçrayarak ilerler — sıçrayıcı iletim. Bu düzenleme hem iletim hızını kat kat artırır hem enerji tüketimini azaltır. Miyelin kaybında iletim yavaşlar, düğümler arası bölgelerde iletim bloke olabilir ve uyarıların zamanlaması bozulur; sonuçta işlev kaybı ortaya çıkar.
Merkezi sinir sisteminin demiyelinizan hastalıklarının başında multipl skleroz gelir; bağışıklık sisteminin miyeline yönelmesiyle beyin, omurilik ve optik sinirde yamalı hasar oluşur. Klinik olarak optik nörit, duyu bozuklukları, güçsüzlük, denge sorunları ve idrar kesesi işlev bozukluğu görülür; belirtilerin zaman ve mekân içinde yayılım göstermesi tanının temelidir. Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu ve MOG antikoru ilişkili hastalık, ayrı bağışıklık mekanizmalarıyla seyreden ve tedavisi farklı olan tablolardır; bunların multipl sklerozdan ayrılması tedavi seçimini doğrudan etkiler. Akut dissemine ensefalomiyelit, çoğunlukla enfeksiyon ya da aşılama sonrası ortaya çıkan tek dönemli bir demiyelinizasyondur.
Periferik sinir sisteminde Guillain-Barré sendromunun demiyelinizan biçimi, hızla ilerleyen simetrik güçsüzlük ve refleks kaybıyla seyreder; solunum kaslarını tutarak yoğun bakım gerektirebilir. Kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati aynı sürecin uzun süreli biçimidir. Charcot-Marie-Tooth hastalığının bazı tipleri kalıtsal miyelin protein bozukluklarına bağlıdır.
Metabolik ve toksik nedenler de miyelini etkiler. B12 vitamini eksikliğinde omuriliğin arka ve yan kordonlarında demiyelinizasyon gelişir — subakut kombine dejenerasyon —; anemiden bağımsız olarak ortaya çıkabileceği ve folat verilmesiyle maskelenebileceği için erken tanı önemlidir. Merkezî pontin miyelinoliz ise hiponatreminin aşırı hızlı düzeltilmesi sonucu gelişen ozmotik demiyelinizasyon sendromudur; ponsta ve pons dışı bölgelerde miyelin kaybı yaratır, kalıcı nörolojik hasara ve kilitlenme sendromuna yol açabilir. Bu nedenle sodyum düzeltme hızının günlük sınırlar içinde tutulması, yoğun bakımın temel güvenlik kurallarındandır. Ağır malnütrisyon, kronik alkol kullanımı ve karaciğer hastalığı riski artırır.
Kalıtsal lökodistrofiler, miyelin yapımını ya da yıkımını etkileyen enzim bozukluklarıdır; adrenolökodistrofi, metakromatik lökodistrofi ve Krabbe hastalığı örnekleridir. Adrenolökodistrofide adrenal yetmezlik eşlik eder.
Değerlendirmede manyetik rezonans görüntüleme demiyelinizan lezyonları gösterir; kontrast tutulumu etkin enflamasyonu belirtir. Beyin omurilik sıvısında oligoklonal bantların varlığı intratekal antikor üretimini gösterir. Periferik tutulumda elektrofizyolojik inceleme iletim hızının yavaşlaması, ileti bloğu ve dalga gecikmesiyle demiyelinizasyonu aksonal hasardan ayırır — bu ayrım tedaviyi ve prognozu belirler.
Tedavi hastalığa özgüdür: akut ataklarda yüksek doz kortikosteroid, seçilmiş olgularda plazmaferez ve intravenöz immünoglobulin, uzun dönemde hastalık seyrini değiştiren tedaviler kullanılır. Metabolik nedenlerde eksikliğin giderilmesi ve tetikleyicinin kaldırılması esastır. Miyelin onarımını hedefleyen tedaviler araştırma aşamasındadır.
Eş anlamlılar
- Miyelin kılıfı
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Hall JE, Hall ME, Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology, 14. baskı, 2020.