Ozmotik demiyelinizasyon sendromu
Ozmotik demiyelinizasyon sendromu (İng. osmotic demyelination syndrome), kronik hiponatreminin hızlı düzeltilmesi sonucu beyin miyelin kılıflarının hasar görmesiyle gelişen, çoğunlukla kalıcı nörolojik hasarla sonuçlanan tablodur.
Etimoloji
Ozmotik değişikliklere bağlı miyelin kaybını anlatan betimleyici bir terimdir; klasik biçimi santral pontin miyelinoliz olarak adlandırılır.
Klinik bağlam
Düzeneğin anlaşılması, önlenmesinin de anahtarıdır. Kronik hiponatremide beyin hücreleri şişmeyi engellemek için hücre içindeki ozmotik etkin maddeleri — organik ozmolitleri — dışarı atarak uyum sağlar. Bu uyum günler alır. Plazma sodyumu hızla yükseltildiğinde ise hücreler bu maddeleri aynı hızda geri alamaz; sonuçta su hücre dışına çekilir, hücreler büzüşür ve özellikle miyelinli yapılar zedelenir. Bu nedenle sorun sodyumun düşük olması değil, düzeltmenin hızıdır.[1]
En sık tutulan bölge beyin sapındaki köprüdür; ancak bazal gangliyonlar, talamus, beyincik ve derin ak madde de etkilenebilir. Köprü dışı tutulum, olguların önemli bir bölümünü oluşturur ve atipik bulgular verir.
Klinik tablo karakteristik biçimde gecikmelidir: hasta önce sodyum düzeltilmesiyle düzelir, ardından iki-yedi gün sonra kötüleşir. Bu iki fazlı seyir, tanıda en önemli ipuçlarından biridir ve gözden kaçırılmamalıdır. Bulgular arasında konuşma bozukluğu, yutma güçlüğü, dört ekstremitede güçsüzlük, göz hareket bozuklukları, bilinç değişikliği, davranış bozuklukları ve nöbet bulunur. Ağır olgularda kilitlenme sendromu gelişebilir; hasta tümüyle felçtir ancak bilinci açıktır. Bu hastanın komada sanılması, bakımda ciddi hatalara yol açar.
Risk etkenleri belirlenmiştir ve bu grupta düzeltme daha da yavaş yapılmalıdır: kronik alkol kullanım bozukluğu, malnütrisyon, karaciğer hastalığı ve karaciğer nakli, ileri derecede düşük başlangıç sodyum düzeyi, hipokalemi ve yanık. Potasyum eksikliğinin düzeltilmesinin sodyumu da yükselttiği unutulmamalıdır; bu, denetimsiz hızlı yükselişin sık bir nedenidir.
Bir diğer sık neden, hiponatremiye yol açan uyaranın aniden ortadan kalkmasıdır. Hipovolemik hiponatremide sıvı verilmesi, adrenal yetmezlikte steroid başlanması ya da desmopressin etkisinin geçmesi, antidiüretik hormon uyaranını kaldırır; ardından bol miktarda seyreltik idrar çıkışı başlar ve sodyum hızla yükselir. Bu nedenle idrar çıkışının izlenmesi ve sık aralıklarla sodyum ölçümü zorunludur.
Önlemenin temeli düzeltme hızının sınırlandırılmasıdır. Kronik hiponatremide sodyumun 24 saatte belirlenen sınırın üzerinde artırılmaması, risk grubunda ise daha ölçülü hedeflerin benimsenmesi önerilir. Belirti veren ağır olgularda hipertonik salin ile hızlı ancak sınırlı bir yükseltme yapılarak beyin ödemi geriletilir; bu, günlük toplam sınırı aşmadan uygulanır. Sodyum, tedavinin ilk gününde birkaç saatte bir ölçülmelidir.
Aşırı düzeltme saptandığında geri alma girişimi yapılabilir: serbest su verilmesi ve desmopressin uygulanmasıyla sodyum yeniden düşürülür. Bu yaklaşımın erken uygulanması, hasar gelişimini önleyebilir; bu nedenle aşırı düzeltmenin fark edilmesi ve müdahale edilmesi kritik önem taşır.
Tanıda manyetik rezonans görüntüleme kullanılır; ancak ilk günlerde bulgular görülmeyebilir ve normal inceleme tanıyı dışlamaz. Bu durumda klinik seyir belirleyicidir ve gerektiğinde inceleme yinelenir.
Yerleşmiş hastalık için özgül bir tedavi yoktur; destek tedavisi, yoğun bakım desteği, aspirasyon önlenmesi, beslenme ve erken rehabilitasyon uygulanır. Seyir değişkendir; bir bölüm hastada aylar içinde belirgin iyileşme görülebildiğinden, erken dönemde karamsar öngörülerden kaçınılması ve destek tedavisinin sürdürülmesi önerilir.
Eş anlamlılar
- Santral pontin miyelinoliz
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Loscalzo J ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, 2022.