Adrenal yetmezlik
Adrenal yetmezlik (İng. adrenal insufficiency), böbrek üstü bezi korteksinin yeterli kortizol — ve bazı biçimlerinde aldosteron — üretememesidir. Sinsi seyredebileceği gibi yaşamı tehdit eden adrenal kriz biçiminde de ortaya çıkabilir.
Etimoloji
Latince ad (yanında) ve ren (böbrek) sözcüklerinden oluşan adrenal, bezin böbrek üstündeki konumunu belirtir.
Klinik bağlam
Üç düzeyde ele alınır. Primer adrenal yetmezlikte — Addison hastalığı — bozukluk bezin kendisindedir; hem kortizol hem aldosteron eksiktir ve geri bildirimin kalkmasıyla ACTH yükselir. Sekonder yetmezlikte hipofizden ACTH salgısı yetersizdir, tersiyer biçimde ise hipotalamik uyarı bozulmuştur; bu iki grupta renin-anjiyotensin sistemi korunduğu için aldosteron üretimi büyük ölçüde sürer.[1]
Primer yetmezliğin en sık nedeni gelişmiş ülkelerde otoimmün adrenalittir; sıklıkla Hashimoto tiroiditi ve tip 1 diabetes mellitus gibi diğer otoimmün hastalıklarla birliktedir. Diğer nedenler tüberküloz ve mantar enfeksiyonları, adrenal kanama — antikoagülan kullanımı, ağır sepsis, antifosfolipid sendromu —, metastaz, infiltratif hastalıklar, adrenolökodistrofi ve konjenital adrenal hiperplazidir. Bazı ilaçlar steroid sentezini baskılar; etomidat, ketokonazol ve mitotan bu açıdan önemlidir. Bağışıklık denetim noktası inhibitörleri hem hipofizit hem adrenalit yoluyla yetmezliğe yol açabilir.
Sekonder yetmezliğin en sık nedeni, dışarıdan uzun süre kortikosteroid alınmasının ardından tedavinin aniden kesilmesidir; bu, klinikte en sık karşılaşılan biçimdir ve inhaler ile topikal kullanımın bile hipotalamus-hipofiz-adrenal ekseni baskılayabileceği unutulmamalıdır. Diğer nedenler hipofiz adenomu, cerrahi, radyoterapi, hipofizer apopleksi ve doğum sonrası hipofiz nekrozudur.
Klinik tablo özgül değildir; halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, bulantı, karın ağrısı, kas ve eklem ağrıları, ortostatik hipotansiyon ve tuz isteği görülür. Primer yetmezlikte ACTH artışına bağlı deri ve mukozalarda koyulaşma tipiktir; sekonder biçimde bu bulgu yoktur. Laboratuvarda hiponatremi sıktır; primer yetmezlikte ayrıca hiperkalemi ve metabolik asidoz görülür. Eozinofili ve hipoglisemi eşlik edebilir. Bu bulguların tek tek yaygın hastalıklara bağlanması nedeniyle tanı çoğu kez gecikir; açıklanamayan hiponatremi ve dirençli hipotansiyonda tanı akla getirilmelidir.
Tanıda sabah erken saatte ölçülen serum kortizolü ilk basamaktır; belirgin düşük değer tanıyı destekler, yüksek değer büyük ölçüde dışlar. Ara değerlerde ACTH uyarı testi uygulanır. Eşzamanlı ACTH ölçümü primer ve sekonder ayrımını sağlar; primer yetmezlikte plazma renin etkinliği artmış, aldosteron düşüktür. Etiyolojiye yönelik olarak adrenal otoantikorlar, adrenal görüntüleme ve sekonder olgularda hipofiz manyetik rezonans görüntülemesi yapılır.[2]
Adrenal kriz acil bir tablodur: ağır hipotansiyon ve şok, bulantı-kusma, karın ağrısı, ateş, bilinç bulanıklığı ile ortaya çıkar. Tetikleyicileri enfeksiyon, cerrahi, travma, kusma-ishal ve steroid tedavisinin kesilmesidir. Yönetimde tanı testlerinin sonucu beklenmeden hidrokortizon ve yoğun sıvı desteği verilir; hiponatreminin hızlı düzeltilmesinden kaçınılır ve tetikleyici neden araştırılıp tedavi edilir. Kuşku varlığında tedaviyi geciktirmemek temel ilkedir; gecikme ölümcül olabilir.
Süregen tedavide glukokortikoid replasmanı fizyolojik ritmi taklit edecek biçimde bölünmüş dozlarda verilir; primer yetmezlikte ayrıca mineralokortikoid replasmanı gerekir. Hastanın eğitimi tedavinin ayrılmaz parçasıdır: araya giren hastalıklarda doz artırımı — hastalık kuralları —, kusma durumunda enjeksiyon uygulaması, tıbbi uyarı kartı taşınması ve cerrahi öncesi ekibin bilgilendirilmesi. Doz yeterliliğini gösteren güvenilir bir laboratuvar ölçütü yoktur; izlem kliniktir. Aşırı replasman osteoporoz, kilo artışı ve metabolik bozukluklara yol açar.
Kritik hastada ayrı bir kavram olarak, ağır hastalık sırasında kortizol yanıtının göreli yetersizliği tanımlanmıştır; septik şokta vazopresöre dirençli olgularda düşük doz hidrokortizon kullanımı önerilmektedir.[3]
Eş anlamlılar
- Addison hastalığı (primer biçim)
- Böbrek üstü bezi yetmezliği
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Loscalzo J ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, 2022.
- ↑ Bornstein SR ve ark., Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, 2016.
- ↑ Evans L ve ark., Surviving Sepsis Campaign: International Guidelines for Management of Sepsis and Septic Shock 2021, 2021.