Addison hastalığı
Addison hastalığı (İng. Addison's disease), adrenal korteksin harabiyetine bağlı gelişen birincil adrenal yetmezliktir.
Etimoloji
Hastalığı tanımlayan İngiliz hekim Thomas Addison'ın adından gelir.
Klinik bağlam
Hastalıkta hem kortizol hem aldosteron üretimi bozulur; bu ikili eksiklik, tabloyu ikincil adrenal yetmezlikten ayıran temel özelliktir.[1] Hipofiz kaynaklı ikincil yetmezlikte mineralokortikoid üretimi büyük ölçüde korunur, çünkü aldosteron salınımı ağırlıklı olarak renin sistemiyle düzenlenir. Bu nedenle tuz kaybı, hiponatremi ve hiperkalemi birlikteliği birincil biçime özgüdür ve tedavide fludrokortizon eklenmesini zorunlu kılar. Bu ayrımın atlanması, tedavinin eksik kalmasına yol açar.
Kortizol eksikliğinin geri bildirimi kaldırması sonucu ACTH düzeyi belirgin biçimde yükselir. Bu hormonun öncü molekülü, melanosit uyarıcı etkinlik de taşır; bu nedenle deride ve mukozalarda koyulaşma gelişir. Renk artışı güneş görmeyen bölgelerde, avuç içi çizgilerinde, yeni izlerde ve diş eti mukozasında belirgindir. Bu bulgu birincil yetmezliğin ayırt edici işaretidir ve ikincil biçimde görülmez; muayenede aranması tanıyı hızlandırır.
Belirtiler sinsi ve özgül değildir; halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, bulantı, karın ağrısı ve tansiyon düşüklüğü görülür. Bu bulguların yaygınlığı, tanının aylarca gecikmesine yol açar; hastalar sıklıkla sindirim sistemi hastalığı ya da depresyon tanısıyla izlenir. Tuzlu yiyeceklere karşı belirgin istek, öyküde sorgulandığında yol gösterici bir ipucudur. Laboratuvarda hiponatremi, hiperkalemi, hafif metabolik asidoz ve hipoglisemi saptanır; eozinofil sayısında artış da destekleyicidir.
Gelişmiş ülkelerde en sık neden otoimmün harabiyettir ve diğer otoimmün hastalıklarla birlikte görülebilir; bu nedenle tiroit hastalığı ve tip 1 diyabet açısından tarama yapılmalıdır. Dünya genelinde tüberküloz önemli bir nedendir. Diğer nedenler adrenal kanama, enfeksiyonlar, metastaz ve ilaçlardır. Tanı, sabah kortizol ölçümü ve ACTH uyarı testiyle konur; ancak adrenal kriz kuşkusunda tedavi test sonucu beklenmeden başlatılmalıdır. Krizde dirençli tansiyon düşüklüğü, kusma ve bilinç bulanıklığı görülür; sıvı ve damar büzücü tedaviye yanıt alınamaması tipiktir. Tedavi ömür boyu yerine koyma tedavisidir; hastalar ağır hastalık, travma ve cerrahide dozu artırmayı bilmeli, tıbbi künye taşımalı ve acil enjeksiyon setine sahip olmalıdır.
Eş anlamlılar
- Birincil adrenal yetmezlik
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Melmed S ve ark. (ed.), Williams Textbook of Endocrinology, 14. baskı, 2020.