Pellagra
Pellagra (İng. pellagra; İt. pelle agra pürüzlü deri), niasin eksikliğine bağlı olarak dermatit, ishal ve demans ile seyreden hastalıktır.
Etimoloji
İtalyanca pelle agra (pürüzlü deri) sözcüklerinden türetilmiştir.
Klinik bağlam
Hastalık, klasik olarak üç bulguyla tanımlanır ve tedavi edilmediğinde ölümle sonuçlandığından dört D olarak anılır: dermatit, diyare, demans ve ölüm.[1] Buna karşın üç bulgunun tümü her hastada bulunmaz; bu nedenle tanının bir bulgunun yokluğuna dayanarak dışlanması sık bir hatadır. Deri bulguları en tanınabilir olanıdır ve güneş gören bölgelerde yoğunlaşır; boyunda kolye biçiminde dağılım klasik tanımlanmış bulgudur.
Niasin, mısır ağırlıklı beslenmede yetersizdir; mısırda bulunan biçim, geleneksel alkali işlemden geçirilmediğinde emilemez. Bu nedenle hastalık, tarihsel olarak mısırın temel besin olduğu toplumlarda salgınlar yapmıştır. Günümüzde gelişmiş ülkelerde başlıca nedenler alkol bağımlılığı, emilim bozuklukları, anoreksiya nervoza ve uzun süreli beslenme yetersizliğidir.
Vücut, triptofan amino asidinden bir miktar niasin üretebilir; bu bilgi, belirli hastalıkların niçin pellagraya yol açtığını açıklar. Karsinoid sendromda triptofan serotonin üretimine yönlendirilir ve niasin sentezi azalır. Hartnup hastalığında triptofan emilimi kalıtsal olarak bozuktur. İzoniyazid, piridoksin metabolizmasını etkileyerek dönüşümü engeller ve verem tedavisi alan hastalarda tabloya yol açabilir; bu nedenle koruyucu piridoksin verilmesi standart uygulamadır.
Klinik açıdan tablonun ayırt edilmesi güçtür; deri bulguları güneş yanığı ya da ışığa duyarlılık, sindirim bulguları başka nedenlere, bilişsel değişiklikler ise demans ya da deliryuma bağlanabilir. Bu nedenle alkol bağımlısı, beslenme yetersizliği bulunan ya da emilim bozukluğu olan hastada bu üçlünün birlikteliği akla getirilmelidir. Tanı, klinik tabloya ve tedaviye verilen hızlı yanıta dayanır; niasin verilmesiyle sindirim ve ruhsal bulgular günler içinde, deri bulguları ise haftalar içinde geriler. Eşlik eden diğer vitamin eksiklikleri de birlikte tedavi edilmelidir.
Eş anlamlılar
- Niasin eksikliği
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Loscalzo J ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, 2022.