Akustik nöroma

Akustik nöroma (İng. acoustic neuroma), sekizinci kafa çiftinin denge dalını saran Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu tümördür.

Etimoloji

Yunanca akoustikos (işitmeye ilişkin) ve -oma (tümör) sözcüklerinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Adı yerleşmiş olmakla birlikte yanıltıcıdır; tümör sinir hücrelerinden değil kılıf hücrelerinden köken alır ve işitme dalından değil denge dalından kaynaklanır. Bu nedenle doğru adlandırma vestibüler schwannomdur. İç kulak yolunda gelişir, yavaş büyür ve serebellopontin köşeye doğru genişler. Kökeninin denge siniri olmasına karşın ilk yakınmanın işitmeyle ilgili olması, bu tümörün en öğretici çelişkisidir; denge kaybı yavaş geliştiğinden merkezî sinir sistemi tarafından karşılanır ve fark edilmez.

Klinik tablonun en önemli özelliği, tek taraflı olmasıdır. Tek taraflı ilerleyici işitme kaybı, tek taraflı çınlama ve konuşmayı ayırt etmede orantısız güçlük tipiktir; hastalar telefonu o kulakla kullanamadıklarını belirtir. Bu nedenle tek taraflı algısal işitme kaybı, aksi gösterilene dek bu tümör yönünden araştırılmalıdır ve manyetik rezonans görüntüleme altın standarttır. Denge bozukluğu genellikle belirsiz sallantı hissi biçimindedir; şiddetli döner baş dönmesi atakları tipik değildir. Ani işitme kaybıyla başvuran hastaların küçük bir bölümünde de bu tanı saptanır.

Tümör büyüdükçe komşu yapıları etkiler ve bu bulguların sırası tanısal değer taşır. Yüzün duyusunu taşıyan beşinci kafa çiftinin basısı, kornea refleksinin azalması ve yüzde uyuşma ile ortaya çıkar; bu, yedinci kafa çiftinin işlevinden önce etkilenir. Yüz felcinin geç ortaya çıkması, sinirin basıya olağandışı biçimde dirençli olmasıyla açıklanır; erken dönemde yüz felci bulunması başka tanıları düşündürmelidir. Daha ileri evrede beyincik bulguları, yürüme bozukluğu ve kafa içi basınç artışı gelişir.

İki taraflı tutulum, nörofibromatozis tip 2 hastalığının tanı ölçütüdür ve genellikle genç yaşta ortaya çıkar; bu olgularda aile taraması ve genetik değerlendirme gerekir. Tedavi seçenekleri izlem, stereotaktik ışın tedavisi ve cerrahidir. Küçük ve yavaş büyüyen tümörlerde, özellikle yaşlı hastalarda düzenli görüntülemeyle izlem uygundur; tümörlerin önemli bir bölümü yıllarca büyümez. Karar verirken tümör boyutu, büyüme hızı, işitmenin durumu ve hastanın yaşı birlikte değerlendirilir. Cerrahinin başlıca riski yüz siniri hasarı ve işitmenin tümüyle kaybıdır; bu nedenle deneyimli merkezlerde ve sinir izlemi eşliğinde yapılması önerilir.

Eş anlamlılar

• Vestibüler schwannom

İlgili terimler

• Akustik sinir
• İşitme kaybı
• Tinnitus
• Fasiyal sinir
• Nörofibromatozis