Dermatomiyozit

Dermatomiyozit (İng. dermatomyositis), deri bulgularının eşlik ettiği iltihabi kas hastalığıdır.

Etimoloji

Yunanca derma (deri) ve mys (kas) sözcükleri ile iltihabı belirten -itis ekinden oluşur.

Klinik bağlam

Hastalık, kas ve deri damarlarını hedef alan bağışıklık aracılı bir süreçtir; kaslarda kılcal damar kaybı ve çevresel kas lifi hasarı görülür.

Kas tutulumu, gövdeye yakın kaslarda simetrik ve ilerleyici güçsüzlük biçimindedir. Hastalar merdiven çıkmakta, oturduğu yerden kalkmakta ve kollarını başlarının üzerine kaldırmakta zorlanır.

Ağrı her zaman bulunmaz; ağrısız güçsüzlük tanıyı dışlamaz.

Deri bulguları tanısal değer taşır. Göz kapaklarında mor renk değişikliği ve ödem, parmak eklemleri üzerinde papüller, tırnak kıvrımında damar değişiklikleri, boyun ve omuzlarda güneş gören alanlarda kızarıklık görülür.

Deri bulguları kas tutulumundan önce ortaya çıkabilir; bu durumda tanı gecikir.

Kas tutulumu bulunmayan biçim de tanımlanmıştır; bu grup, deri bulgularının varlığına karşın kas enzimleri normal seyreder.

Klinik açıdan en kritik konu, kanser birlikteliğidir. Bu hastalıkta gizli kanser riski belirgin biçimde artar; risk tanı çevresindeki dönemde en yüksektir.

Bu nedenle tanı konduğunda yaşa uygun kanser taraması yapılmalı ve seçilmiş hastalarda ileri görüntüleme eklenmelidir. Bu araştırmanın atlanması, önemli bir eksikliktir.

Belirli otoantikorlar, kanser riskiyle güçlü biçimde ilişkilidir ve tarama yoğunluğunu belirlemede kullanılır.

İkinci kritik konu akciğer tutulumudur. İnterstisyel akciğer hastalığı, hastalığın başlıca ölüm nedenlerindendir ve bazı antikorlarla ilişkilidir.

Antisentetaz sendromunda miyozit, interstisyel akciğer hastalığı, artrit, Raynaud olayı ve ellerde çatlamış deri görünümü bir arada bulunur.

Hızla ilerleyen akciğer tutulumu, belirli bir antikor grubuyla ilişkilidir ve acil yoğun tedavi gerektirir; bu grupta kas bulguları hafif olabilir.

Yutma kaslarının tutulumu aspirasyon riski doğurur; ses kısıklığı ve yutma güçlüğü uyarıcıdır.

Çocukluk çağı biçiminde kalsinozis ve vaskülit daha sık görülür.

Laboratuvarda kreatin kinaz yüksekliği bulunur; ancak düzey her zaman hastalık etkinliğiyle orantılı değildir.

Tanıda otoantikorlar, elektromiyografi, manyetik rezonans ve kas biyopsisi kullanılır.

Ayırıcı tanıda ilaç kaynaklı miyopatiler önemlidir; statin ilişkili immün aracılı nekrotizan miyopati, ilaç kesildikten sonra da sürer.

Tedavide kortikosteroid ilk seçenektir; steroid koruyucu bağışıklık baskılayıcılar eklenir. Deri bulguları için güneşten korunma ve yerel tedaviler uygulanır.

Fizik tedavi, kas gücünün korunmasında önemlidir ve etkin hastalık döneminde bile uygun biçimde sürdürülür.

Eş anlamlılar

• DM

İlgili terimler

• Miyozit
• İnterstisyel akciğer hastalığı
• Otoimmün hastalık
• Kanser
• Kortikosteroid