İnterstisyel akciğer hastalığı

İnterstisyel akciğer hastalığı (İng. interstitial lung disease), akciğerin alveol duvarları ve çevresindeki destek dokusunu tutan hastalıkların ortak adıdır.

Etimoloji

Latince interstitium (aralık) sözcüğünden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Grup, yüzlerce farklı hastalığı kapsar. Ortak özellik, gaz alışverişinin gerçekleştiği alanın iltihap ve fibrozla bozulmasıdır. Sonuçta kısıtlayıcı solunum işlev örüntüsü ve yayılım kapasitesinde azalma ortaya çıkar.

Nedene göre sınıflandırma tedaviyi belirler. Nedeni bilinen gruplar arasında mesleki ve çevresel maruziyetler — asbestoz, silikoz, kömür işçisi akciğeri —, aşırı duyarlılık pnömonisi, ilaç kaynaklı akciğer hastalıkları, ışın tedavisi sonrası hasar ve bağ dokusu hastalıklarına eşlik eden tutulumlar bulunur. Nedeni bilinmeyen gruplarda ise idiyopatik pulmoner fibroz, sarkoidoz ve diğer idiyopatik pnömoniler yer alır.

Belirtiler eforla artan nefes darlığı ve kuru öksürüktür; sinsi başlar ve yaşlanmaya ya da kondisyon kaybına bağlanarak tanı gecikir.

Muayenede iki taraflı ince raller — velkro sesi — tipiktir; parmaklarda çomaklaşma görülebilir.

Öykü, tanının en önemli aracıdır. Meslek, hobiler, kuş besleme, küf maruziyeti, ilaç kullanımı, ışın tedavisi öyküsü ve bağ dokusu hastalığı bulguları ayrıntılı sorgulanmalıdır. Aşırı duyarlılık pnömonisinde maruziyetin ortadan kaldırılması tedavinin temelidir; bu nedenle öykünün atlanması geri döndürülebilir bir hastalığın kaçırılmasına yol açar.

İlaç kaynaklı akciğer hastalığı, sık gözden kaçan bir nedendir. Amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin, bleomisin ve bağışıklık kontrol noktası engelleyicileri başlıca örneklerdir. Bu olasılık akla getirilmediğinde tanı konmaz.

Bağ dokusu hastalıkları, akciğer tutulumuyla başlayabilir; bu nedenle otoantikor değerlendirmesi yapılır. Eklem, deri, kas ve Raynaud bulguları sorgulanmalıdır.

Tanıda yüksek çözünürlüklü tomografi belirleyicidir; belirli bir görünüm örüntüsü, biyopsiye gerek kalmadan tanı sağlayabilir. Karar, çok disiplinli değerlendirmeyle verilir.

Solunum işlev testleri ve altı dakika yürüme testi, ağırlığı ve gidişi izlemede kullanılır.

Tedavi tanıya göre tümüyle değişir. İltihabın baskın olduğu hastalıklarda kortikosteroid ve bağışıklık baskılayıcı ilaçlar yararlıdır. Buna karşılık idiyopatik pulmoner fibrozda bu tedaviler etkisizdir, hatta zararlı bulunmuştur; bu hastalarda antifibrotik ilaçlar kullanılır ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatır. Bu ayrım, alanın en kritik noktasıdır.

Destek tedavisinde oksijen, solunum rehabilitasyonu, aşılama, reflü tedavisi ve sigaranın bırakılması yer alır. İleri olgularda akciğer nakli değerlendirilir.

Akut alevlenmeler, gidişi belirgin biçimde kötüleştirir; enfeksiyon, pulmoner emboli ve kalp yetmezliği dışlanmalıdır.

Eş anlamlılar

• Diffüz parankimal akciğer hastalığı

İlgili terimler

• Sarkoidoz
• Solunum fonksiyon testleri
• Pulmoner hipertansiyon
• Kronik hipoksi
• Amiodaron