Multipl miyelom

Multipl miyelom (İng. multiple myeloma), kemik iliğinde plazma hücrelerinin habis çoğalmasıyla giden ve monoklonal immünglobulin üretimiyle karakterize hematolojik kanserdir.

Etimoloji

Yunanca ilik anlamındaki myelos sözcüğünden türetilmiştir; birden çok odakta yerleşmesini belirtir.

Klinik bağlam

Habis plazma hücreleri kemik iliğinde birikir, tek tip immünglobulin ya da hafif zincir üretir ve kemik yıkımını uyaran aracılar salgılar. Osteoklast etkinliğinin artması ve osteoblast işlevinin baskılanması, litik kemik lezyonlarının temelidir; kemik yapımı baskılandığından kemik sintigrafisi bu lezyonları göstermez — bu ayrıntının bilinmemesi, görüntüleme seçiminde hataya yol açar.

Klinik bulgular klasik olarak dört başlıkta özetlenir: hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, anemi ve kemik lezyonları. Kemik ağrısı, özellikle sırt ve kaburgalarda, en sık yakınmadır; patolojik kırıklar ve omurga çökmeleri görülür. Halsizlik ve solukluk anemiye bağlıdır. Yineleyen enfeksiyonlar, işlevsel antikor üretiminin bozulmasına bağlıdır.

Böbrek tutulumu birden çok düzeneğe dayanır: hafif zincirlerin tübüllerde çökelmesi, hiperkalsemi, dehidratasyon, nefrotoksik ilaçlar ve amiloidoz. Bu hastalarda steroid dışı antiinflamatuar ilaçlar ve kontrast maddeler özellikle risklidir; ağrı tedavisinde bu ilaçların seçilmesi, sık yapılan ve zarar veren bir hatadır.

Açıklanamayan anemi, böbrek yetmezliği, hiperkalsemi ve kemik ağrısı birlikteliği tanının akla getirilmesini gerektirir. Eritrosit sedimentasyon hızının belirgin yüksekliği ve çevre kanı yaymasında rulo oluşumu destekleyici bulgulardır. Protein elektroforezinde monoklonal bant, immünfiksasyon ve serbest hafif zincir ölçümü tanıya yönlendirir; kesin tanı kemik iliği incelemesiyle konur. Görüntülemede düşük doz tüm vücut bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans ve pozitron emisyon tomografisi kullanılır.

Ayırıcı tanıda önemi olmayan monoklonal gammopati ve sönük miyelom yer alır; bu tablolar tedavi gerektirmez ancak izlem gerektirir. Organ hasarı bulgularının ya da belirlenmiş biyobelirteçlerin varlığı, tedavi başlanmasını gerektiren miyelomu tanımlar.

Onkolojik acillerin tanınması yaşamsaldır. Omurilik basısı, sırt ağrısıyla birlikte güçsüzlük, duyu kaybı ya da idrar-dışkı kaçırma biçiminde ortaya çıkar; acil görüntüleme, kortikosteroid ve girişim gerektirir — gecikme kalıcı felçle sonuçlanır. Ağır hiperkalsemi, sıvı ve bifosfonat tedavisi gerektirir. Hiperviskozite sendromu, çok yüksek protein düzeylerinde görülür ve plazma değişimi ile tedavi edilir.

Tedavide üçlü ya da dörtlü ilaç kombinasyonları kullanılır: proteazom inhibitörleri, immünmodülatör ajanlar, kortikosteroidler ve CD38 hedefli monoklonal antikorlar. Uygun hastalarda otolog kök hücre nakli uygulanır. Dirençli olgularda CAR-T hücre tedavileri ve çift özgüllüklü antikorlar kullanılmaktadır. Kemik korunmasında bifosfonatlar ve denosumab verilir; bifosfonat kullanımında çene osteonekrozu riski nedeniyle diş değerlendirmesi önerilir.

Destek tedavisi tedavinin ayrılmaz parçasıdır: ağrı yönetimi, yeterli hidrasyon, enfeksiyon profilaksisi ve aşılama, tromboz profilaksisi — immünmodülatör ajanlar tromboz riskini belirgin artırır — ve anemi yönetimi.

Anestezi ve girişim açısından, omurga tutulumu nedeniyle pozisyon verirken dikkat gerekir; patolojik kırık riski yüksektir. Ayrıca hiperkalsemi, böbrek işlevi ve kanama eğilimi ameliyat öncesi değerlendirilmelidir. Amiloidoz eşlik ediyorsa kalp tutulumu açısından ayrıca inceleme yapılır.

Eş anlamlılar

• Plazma hücreli miyelom
• Kahler hastalığı

İlgili terimler

• Hiperkalsemi
• Kemik iliği
• Kök hücre nakli
• Kardiyak amiloidoz
• Akut böbrek hasarı