Otoenflamatuvar hastalık
Otoenflamatuvar hastalık (İng. autoinflammatory disease), doğal bağışıklık sisteminin uygunsuz etkinleşmesiyle giden, yineleyen iltihabi ataklarla seyreden hastalık grubudur.
Etimoloji
Yunanca autos (kendi) ve iltihap anlamındaki enflamasyon sözcüğünden türetilmiştir.
Klinik bağlam
Grup, otoimmün hastalıklardan temel bir düzenek farkıyla ayrılır ve bu ayrım kavramın özüdür.[1] Otoimmün hastalıklarda edinsel bağışıklık sistemi devrededir; otoantikorlar ve kendine tepki veren T hücreleri bulunur. Otoenflamatuvar hastalıklarda ise sorun doğal bağışıklıktadır; inflamazom denen hücre içi karmaşığın uygunsuz etkinleşmesi sonucu interlökin-1 aşırı salgılanır. Bu nedenle bu hastalarda otoantikor bulunmaz ve bu, laboratuvar değerlendirmesinde önemli bir ayırt edici özelliktir.
Klinik tablonun ortak özelliği, kendiliğinden başlayıp geçen yineleyen ateş ataklarıdır; ataklar arasında hasta sağlıklıdır. Ateşe seroza tutulumu, deri döküntüsü, eklem ağrısı ve iltihabi belirteçlerde yükselme eşlik eder. Bu örüntü, enfeksiyon ve kötü huylu hastalıktan ayrılmalıdır; yinelenen ve her seferinde kendiliğinden geçen ateş, bu grubu düşündüren en değerli ipucudur. Hastalar çoğu kez yıllarca açıklanamayan ateş nedeniyle yinelenen incelemelerden geçer.
Ülkemiz açısından en önemli üyesi Ailevi Akdeniz Ateşidir; toplumumuzda taşıyıcılık oranı yüksektir. Karın ağrısı atakları akut karın görünümü verdiğinden, tanı konmamış hastalar gereksiz apendektomi ve laparotomi geçirebilir. Bu tablonun bilinmesi, önlenebilir cerrahi girişimlerin önüne geçer. Diğer üyeler arasında tümör nekroz faktörü reseptörü ilişkili sendrom, hiper IgD sendromu ve kriyopirin ilişkili sendromlar yer alır.
Uzun dönemde en ciddi sorun AA tipi amiloidozdur; ataklar arasında süren sessiz iltihap sonucu serum amiloid A proteini dokularda birikir ve böbrek yetmezliğine yol açar. Bu nedenle izlemde idrarda protein aranması, atak sıklığından bağımsız olarak düzenli yapılmalıdır. Tedavide kolşisin, Ailevi Akdeniz Ateşinde hem atakları azaltır hem amiloidozu önler; yanıt alınamayan hastalarda ve diğer sendromlarda interlökin-1 yolağını hedefleyen biyolojik ilaçlar etkilidir. Bu tedavi seçimi, hastalığın düzeneğinin doğrudan klinik karşılığıdır.
Eş anlamlılar
- Periyodik ateş sendromu
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Firestein GS ve ark. (ed.), Firestein and Kelley's Textbook of Rheumatology, 11. baskı, 2021.