İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (İng. idiopathic intracranial hypertension), yer kaplayan bir lezyon, hidrosefali ya da damarsal bir neden bulunmaksızın kafa içi basıncın yükseldiği tablodur. Eski adıyla psödotümör serebri olarak da bilinir.
Etimoloji
"İdiyopatik" nedeni bilinmeyen anlamındadır; eski adı olan psödotümör serebri, tabloyu beyin tümörünü taklit eden yalancı bir kitle olarak niteler.
Klinik bağlam
Tipik olarak doğurganlık çağındaki kadınlarda ve obezitenin eşlik ettiği kişilerde görülür; kısa sürede belirgin kilo alımı riski artırır. Erkeklerde daha az sıklıkta ancak görme kaybı açısından daha ağır seyredebilir. Bazı ilaçlar ve durumlar ikincil biçimlerden sorumludur: tetrasiklin grubu antibiyotikler, A vitamini türevleri ve aşırı A vitamini alımı, kortikosteroidlerin kesilmesi, büyüme hormonu, tiroit hormonu replasmanının başlangıcı, obstrüktif uyku apnesi, anemi ve kronik böbrek hastalığı. Bu nedenle tanı, ikincil nedenler dışlandıktan sonra konur.[1]
Mekanizma tam olarak aydınlatılmamıştır; beyin omurilik sıvısının emiliminde direnç artışı, venöz sinüslerdeki basınç yüksekliği ve transvers sinüs darlığının katkısı üzerinde durulmaktadır. Sinüs darlığının nedensel mi sonuç mu olduğu tartışmalıdır.
Klinik tabloda baş ağrısı en sık yakınmadır; genellikle günlük, sabahları ve öksürükle artan niteliktedir. Pulsatil kulak çınlaması — kalp atımıyla eşzamanlı uğultu — oldukça özgül bir bulgudur. Görme yakınmaları öne çıkar: geçici görme kararmaları, çift görme ve ilerleyen olgularda kalıcı görme kaybı. Çift görme, tek ya da iki taraflı abdusens sinir felcine bağlıdır ve kafa içi basıncı yüksekliğinin yalancı yer gösterici bulgusudur. Muayenede papilödem tanının kilit bulgusudur; bilinç durumu ve diğer nörolojik muayene normaldir. Papilödemin bulunmadığı biçimler tanımlanmıştır ancak tanı ölçütleri bu durumda daha katıdır.
Tanısal süreçte önce görüntüleme yapılır: manyetik rezonans görüntüleme kitle, hidrosefali ve enflamatuvar süreçleri dışlar; venografi ile serebral venöz sinüs trombozu dışlanmalıdır — bu, en önemli ayırıcı tanıdır ve atlanması ciddi sonuç doğurur. Görüntülemede boş sella, optik sinir kılıfının genişlemesi ve transvers sinüs darlığı gibi destekleyici bulgular saptanabilir. Ardından lomber ponksiyon yapılır; yan yatar pozisyonda ölçülen açılış basıncının yüksek, beyin omurilik sıvısı içeriğinin normal olması tanıyı tamamlar. Görme alanı incelemesi ve optik koherens tomografi, izlemin temel araçlarıdır; görme keskinliği geç bozulduğundan yalnızca ona bakmak yanıltıcıdır.[2]
Tedavinin öncelikli hedefi görmenin korunmasıdır; baş ağrısının giderilmesi ikinci hedeftir. Kilo verme, hastalığın seyrini değiştiren en etkili girişimdir ve ölçülü kilo kaybı bile belirgin düzelme sağlayabilir. İlaç tedavisinde karbonik anhidraz inhibitörü asetazolamid ilk seçenektir; beyin omurilik sıvısı üretimini azaltır. Tolere edilemeyen olgularda diğer seçenekler kullanılır. Sorumlu ilaç varsa kesilir, uyku apnesi ve anemi tedavi edilir. Baş ağrısı yönetiminde ilaç aşırı kullanım baş ağrısından kaçınılması önemlidir.
Görme hızla kötüleşiyorsa girişimsel tedavi gerekir; bu "fulminan" seyir acil kabul edilir. Seçenekler arasında optik sinir kılıfı fenestrasyonu, beyin omurilik sıvısı şantları ve seçilmiş olgularda venöz sinüs stentlemesi bulunur. Yöntem seçimi, ön planda görme kaybı mı yoksa baş ağrısı mı olduğuna ve merkezin deneyimine göre yapılır. Yinelenen lomber ponksiyonlar geçici rahatlama sağlar; kalıcı tedavi yerine geçmez.
Gebelikte hastalık kötüleşebilir ancak gebelik kontrendikasyon değildir; izlem sıklaştırılır ve ilaç seçimi buna göre yapılır. Uzun dönemde yineleme görülebilir, özellikle kilo yeniden alındığında; bu nedenle hastanın kilo yönetimi konusunda desteklenmesi ve düzenli göz muayenesiyle izlenmesi gerekir.
Eş anlamlılar
- Psödotümör serebri
- Benign intrakraniyal hipertansiyon