İnsülinoma

İnsülinoma (İng. insulinoma), pankreas adacık hücrelerinden kaynaklanan ve denetimsiz insülin salgılayan nöroendokrin tümördür. Endojen hiperinsülinemik hipogliseminin en sık nedenidir.

Etimoloji

İnsülin salgılayan tümör anlamındaki adından türetilmiştir.

Klinik bağlam

Tümörlerin büyük çoğunluğu küçüktür, tek odaklıdır ve iyi huyludur; pankreas içinde herhangi bir yerde bulunabilir. Küçük olmaları, görüntülemede saptanmalarını güçleştirir ve tanı gecikmesinin başlıca nedenidir.

Klinik tablo, Whipple üçlüsü ile tanımlanır: hipoglisemi belirtilerinin bulunması, o sırada kan şekerinin düşük ölçülmesi ve şeker verilmesiyle belirtilerin düzelmesi. Bu üçlünün gösterilmesi, tanısal değerlendirmenin ilk adımıdır.

Belirtiler iki grupta toplanır. Adrenerjik belirtiler — terleme, titreme, çarpıntı, açlık hissi, huzursuzluk — beyne şeker sunumunun azalmasına verilen karşı düzenleyici yanıtı yansıtır. Nöroglikopenik belirtiler ise doğrudan beynin şekersiz kalmasına bağlıdır: konfüzyon, davranış değişikliği, görme bozukluğu, konuşma bozukluğu, nöbet ve bilinç kaybı.

Klinik açıdan en önemli ve en sık yapılan hata, bu hastaların yıllarca nörolojik ya da ruhsal hastalık tanısıyla izlenmesidir. Ataklar sırasında ortaya çıkan bilinç değişikliği ve davranış bozuklukları, epilepsi, panik atak, psikiyatrik hastalık ya da demans olarak değerlendirilebilir. Bu nedenle açıklanamayan, yinelenen ve özellikle açlıkla ortaya çıkan nörolojik atağı olan hastada kan şekerinin atak sırasında ölçülmesi zorunludur.

Bir diğer ipucu, hastaların yinelenen hipoglisemi nedeniyle sık yemek yemesi ve kilo almasıdır; bu öykü tanıya yönlendirir.

Tanıda temel yöntem, denetimli açlık testidir. Hipoglisemi geliştiğinde eş zamanlı olarak insülin, C-peptit, proinsülin ve beta-hidroksibütirat ölçülür; ayrıca sülfonilüre taraması yapılır. Ayırt edici bulgu, düşük kan şekerine karşın insülinin uygunsuz biçimde yüksek olması ve C-peptidin de yüksek bulunmasıdır.

C-peptit ölçümü, ayırıcı tanının anahtarıdır. Endojen insülin üretiminde C-peptit de salgılanır; dışarıdan insülin uygulanmasında ise insülin yüksek, C-peptit baskılıdır. Sülfonilüre kullanımında ise hem insülin hem C-peptit yüksektir ve tabloyu tümörden ayıran tek şey ilaç taramasıdır. Bu nedenle gizli insülin ya da sülfonilüre kullanımı — kasıtlı ya da yanlışlıkla — mutlaka dışlanmalıdır; hastane çalışanlarında ve ilaç erişimi bulunan kişilerde bu olasılık akılda tutulmalıdır.

Görüntülemede bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans, endoskopik ultrason ve reseptör temelli işlevsel görüntüleme kullanılır; endoskopik ultrason küçük tümörlerin saptanmasında üstündür. Görüntülemede lezyon bulunamaması tanıyı dışlamaz; biyokimyasal tanı önceliklidir.

Ayrıca çoklu ve yineleyen olgularda multipl endokrin neoplazi tip 1 araştırılmalıdır.

Tedavi cerrahi çıkarımdır ve çoğu hastada küratiftir. Ameliyat sırasında ve sonrasında kan şekerinin yakından izlenmesi gerekir; tümör çıkarıldıktan sonra kan şekerinde hızlı yükselme beklenir ve bu, başarılı çıkarımın göstergesi kabul edilir. Cerrahiye uygun olmayan hastalarda diazoksit ve somatostatin analogları kullanılır; habis olgularda onkolojik tedavi gündeme gelir.

Perioperatif dönemde uzun açlık dönemlerinden kaçınılması ve glukoz infüzyonu ile izlem, hipoglisemi atağını önlemek açısından gereklidir.

Eş anlamlılar

• İnsülin salgılayan tümör

İlgili terimler

• Hipoglisemi
• İnsülin
• Pankreas
• Glukagon
• Multipl endokrin neoplazi