Akciğer fibrozu

Akciğer fibrozu (İng. pulmonary fibrosis), akciğer dokusunda ilerleyici bağ dokusu birikimi sonucu gaz alışverişinin ve akciğer esnekliğinin bozulmasıdır.

Etimoloji

Latince fibra (lif) sözcüğünden türetilen fibrozis, lifli doku artışını anlatır.

Klinik bağlam

Süreçte alveol duvarları kalınlaşır, normal yapı bozulur ve akciğer sertleşerek genişleme yeteneğini yitirir. Solunum fonksiyon testlerinde kısıtlayıcı örüntü görülür: akciğer hacimleri azalır, karbonmonoksit difüzyon kapasitesi düşer. Bu, tıkayıcı hastalıklardan temel farktır; astım ve kronik obstrüktif akciğer hastalığında sorun havanın dışarı atılmasında iken burada sorun akciğerin genişleyememesindedir. Klinik tabloda giderek artan nefes darlığı ve inatçı kuru öksürük öne çıkar; muayenede geç inspiryumda duyulan ince raller ve ilerlemiş olgularda çomak parmak saptanır.

Nedenin araştırılması yaklaşımın en önemli adımıdır, çünkü tedavi buna göre değişir. Mesleki ve çevresel maruziyet sorgulanmalıdır; asbest, silika ve kömür tozu bilinen nedenlerdir. Kuş besleme, küflü ortamda çalışma ve nemlendirici kullanımı, aşırı duyarlılık pnömonisine yol açar; bu tabloda maruziyetin ortadan kaldırılması tedavinin kendisidir ve öykü alınmadığında tanı konamaz. Bağ dokusu hastalıkları, özellikle romatoid artrit, skleroderma ve miyozit sık nedenlerdir; eklem yakınmaları, deri bulguları ve Raynaud olgusu sorgulanmalıdır. İlaçlar da unutulmamalıdır; amiodaron, metotreksat, bleomisin ve nitrofurantoin tipik sorumlulardır. Radyoterapi öyküsü ayrıca değerlendirilir.

Neden bulunamadığında idiyopatik pulmoner fibroz tanısı gündeme gelir; bu, dışlama tanısıdır ve ayrı bir öneme sahiptir. Genellikle altmış yaş üstü, sigara öyküsü bulunan erkeklerde görülür; yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide akciğer alt ve dış bölgelerinde bal peteği görünümü ile geleneksel interstisyel pnömoni örüntüsü saptanır. Bu örüntünün tanınması belirleyicidir, çünkü tedavi diğer gruplardan tümüyle ayrılır: bu hastalıkta kortikosteroid ve bağışıklık baskılayıcı tedavi yarar sağlamaz, hatta zarar verdiği gösterilmiştir.

Yaklaşım, çok disiplinli değerlendirmeye dayanır; göğüs hastalıkları, radyoloji ve patoloji birlikte karar verir. Tedavide idiyopatik biçimde antifibrotik ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatır; iltihabi zeminde gelişen biçimlerde bağışıklık baskılayıcı tedavi uygulanır. Destekleyici yaklaşımlar sonucu belirgin biçimde etkiler: sigaranın bırakılması, oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon ve aşılama. Seçilmiş hastalarda akciğer nakli tek iyileştirici seçenektir ve zamanında yönlendirme yapılmalıdır. Ani kötüleşme dönemleri, enfeksiyon, emboli ve kalp yetmezliği yönünden değerlendirilmelidir.

Eş anlamlılar

• Pulmoner fibrozis
• Akciğer sertleşmesi

İlgili terimler

• İnterstisyel akciğer hastalığı
• Solunum yetmezliği
• Akciğer fonksiyon testleri
• Asbestoz
• Akciğer nakli