Doğumsal kalp hastalığı
Doğumsal kalp hastalığı (İng. congenital heart disease), kalbin ya da büyük damarların yapısının doğumdan itibaren olağandışı olmasıdır.
Etimoloji
Türkçe tanımlayıcı bir terimdir; konjenital kalp hastalığı olarak da anılır.
Klinik bağlam
Hastalıklar, morarma bulunup bulunmamasına göre iki ana gruba ayrılır ve bu ayrım klinik yaklaşımın temelidir.[1] Morarmasız grupta soldan sağa kaçış vardır; ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt ve patent duktus arteriozus bu gruptadır. Akciğer kan akımı artar, kalp yetmezliği bulguları gelişir ve tedavi edilmezse akciğer damar direncinde geri dönüşsüz artış oluşur. Morarmalı grupta ise sağdan sola kaçış bulunur; Fallot tetralojisi ve büyük damar transpozisyonu tipik örneklerdir.
Belirtilerin ortaya çıkma zamanı, tanısal açıdan yol göstericidir. Doğumdan sonraki ilk günlerde kötüleşen bebekte duktusa bağımlı hastalıklar düşünülmelidir; duktus kapandığında sistemik ya da akciğer kan akımı kesilir ve ani şok tablosu gelişir. Bu grupta prostaglandin uygulaması duktusu açık tutarak yaşam kurtarır ve tanı kesinleşmeden başlanabilir. Buna karşın soldan sağa kaçışlı hastalıklar ilk haftalarda değil, akciğer damar direnci düştükçe belirti verir; bu nedenle beslenirken terleme, çabuk yorulma ve kilo alamama ilk aylarda ortaya çıkar.
Yenidoğanda ayırıcı tanının en kritik noktası, morarmanın kalp mi akciğer kaynaklı mı olduğunun belirlenmesidir. Yüksek konsantrasyonda oksijen verilmesine karşın oksijen düzeyinin belirgin biçimde artmaması, kalp kökenli sağdan sola kaçışı düşündürür. Ayrıca sağ el ile ayak arasındaki oksijen doygunluğu farkının ölçülmesi bilgi verir. Yenidoğan nabız oksimetre taraması, kritik kalp hastalıklarının belirti çıkmadan yakalanmasını sağlayan etkili bir programdır ve rutin uygulanmalıdır.
İzlem ve korunmada birkaç ilke önemlidir. Bu hastalarda enfeksiyöz endokardit riski artmıştır; belirlenmiş yüksek riskli gruplarda dişle ilgili girişimler öncesi korunma uygulanır ve ağız sağlığının korunması bu riski azaltan en etkili yoldur. Cerrahi ve girişimsel tedavilerdeki gelişmeler sayesinde hastaların büyük çoğunluğu erişkin yaşa ulaşmaktadır; bu nedenle erişkin doğumsal kalp hastalığı izlemi ayrı bir alan haline gelmiştir. Gebelik planlayan kadınlarda risk değerlendirmesi ve danışmanlık gereklidir.
Eş anlamlılar
- Konjenital kalp hastalığı
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Kliegman RM ve ark. (ed.), Nelson Textbook of Pediatrics, 21. baskı, 2020.