Koagülopati

Koagülopati (İng. coagulopathy), kanın pıhtılaşma yeteneğinin bozulmasıdır. Kanamaya eğilim yaratabileceği gibi bazı biçimlerinde tromboz riski de artar.

Etimoloji

Latince pıhtılaşma anlamındaki coagulatio ile Yunanca hastalık anlamındaki pathos sözcüklerinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Bozukluk kalıtsal ya da edinsel olabilir. Kalıtsal biçimlerin en bilinenleri hemofili A ve B ile von Willebrand hastalığıdır. Edinsel biçimler klinikte çok daha sık görülür ve başlıca nedenleri karaciğer hastalığı, K vitamini eksikliği, antikoagülan ilaçlar, yaygın damar içi pıhtılaşma, masif transfüzyon ve travmaya bağlı erken koagülopatidir.

Değerlendirmede öykü, laboratuvardan daha değerlidir: diş çekimi, doğum ve cerrahi sonrası aşırı kanama, kolay morarma, burun kanaması ve aile öyküsü yol göstericidir. Laboratuvarda protrombin zamanı, aktive parsiyel tromboplastin zamanı, fibrinojen ve trombosit sayısı temel testlerdir. Ancak bu testlerin damar dışında ve sabit sıcaklıkta yapıldığı, hastanın gerçek hemostazını tam olarak yansıtmadığı unutulmamalıdır.

Karaciğer yetmezliği bu açıdan özel bir örnektir. Bu hastalarda hem pıhtılaştırıcı hem de engelleyici faktörlerin üretimi birlikte azalır; sistem düşük düzeyde ama dengeli çalışır. Bu nedenle uzamış protrombin zamanı, tek başına kanama riskini göstermez ve kanaması olmayan hastada testleri düzeltmek amacıyla plazma verilmesi yarar sağlamaz — hacim yükü ve portal basınç artışı yoluyla zarar verebilir. Aynı biçimde bu hastalar tromboza da yatkındır.

Travmada erken koagülopati, yalnızca faktörlerin seyrelmesiyle açıklanamaz; doku hasarı ve şoka bağlı olarak ilk dakikalardan itibaren gelişir. Hipotermi, asidoz ve koagülopatinin birbirini kötüleştirdiği ölümcül üçlü, ağır travma yönetiminin merkezindedir. Bu nedenle güncel yaklaşım, kristalloid ağırlıklı sıvı tedavisi yerine dengeli oranlarda kan ürünü verilmesi, kanamanın erken durdurulması, ısı kaybının önlenmesi ve erken dönemde traneksamik asit uygulanmasıdır.

Yaygın damar içi pıhtılaşmada aşırı trombin üretimi, önce mikrodolaşımda pıhtı oluşumuna, ardından faktörlerin ve trombositlerin tükenmesiyle kanamaya yol açar. Fibrinojenin düşmesi ve D-dimerin belirgin yükselmesi tipiktir. Tedavinin temeli, tetikleyen nedenin — sepsis, malignite, obstetrik komplikasyon, travma — ortadan kaldırılmasıdır; kan ürünleri yalnızca kanama ya da girişim gereksinimi varsa verilir.

Antikoagülan ilaçlara bağlı biçimlerde geri döndürme seçenekleri bilinmelidir: varfarin etkisi K vitamini ve protrombin kompleksi konsantresiyle, dabigatran idarusizumab ile, faktör Xa inhibitörleri ise andeksanet alfa ya da protrombin kompleksiyle geri döndürülür. Heparin etkisi protamin ile karşılanır. Bu ilaçların hangi testi ne ölçüde etkilediğinin bilinmemesi, yanlış değerlendirmeye yol açar; doğrudan oral antikoagülanlar rutin testleri her zaman anlamlı biçimde bozmaz.

Masif transfüzyonda seyrelme, sitrat birikimine bağlı düşük kalsiyum ve hipotermi birlikte katkıda bulunur. İyonize kalsiyumun izlenmesi ve gerektiğinde yerine konulması, sıklıkla atlanan ancak hemostaz için gerekli bir adımdır.

Kritik hastada transfüzyon kararları eşik değerlere değil, klinik duruma dayandırılmalıdır. Kanaması olmayan hastada trombosit ya da plazma verilmesi, enfeksiyon, akciğer hasarı ve hacim yükü riski taşır. Girişim öncesi kararlar da işlemin kanama riskine göre bireyselleştirilir. Viskoelastik testler, kanamalı hastada eksik bileşenin hedefe yönelik biçimde yerine konulmasına yardımcı olur.

Eş anlamlılar

• Pıhtılaşma bozukluğu

İlgili terimler

• Trombin
• Yaygın damar içi pıhtılaşma
• Hemofili
• Masif transfüzyon
• Traneksamik asit