İçeriğe atla

Methemoglobin

DrSozluk sitesinden

Methemoglobin (İng. methemoglobin), hem grubundaki demirin üç değerlikli biçime yükseltgenmesiyle oluşan ve oksijen taşıyamayan hemoglobin türevidir.

Etimoloji

Yunanca meta (değişmiş) ön eki ile hemoglobin teriminin birleşimidir.

Klinik bağlam

Normalde demir iki değerliklidir ve oksijeni geri dönüşümlü olarak bağlar. Yükseltgendiğinde bu yeteneğini yitirir. Ayrıca aynı molekül üzerindeki diğer alt birimlerin oksijene eğilimini artırarak eğriyi sola kaydırır; böylece dokuya oksijen bırakılması iki yönlü olarak bozulur. Bu ikili etki, düşük oranlarda bile belirti vermesini açıklar.[1]

Vücutta sürekli az miktarda oluşur; sitokrom b5 redüktaz enzimi bunu geri çevirir. Kalıtsal enzim eksikliği ve hemoglobin M varyantları, doğuştan biçimlerin nedenidir.

Edinsel biçim çok daha sıktır ve ilaç ya da kimyasal maddelere bağlıdır. Başlıca sorumlular yerel anesteziklerden benzokain ve prilokain, dapson, nitratlar ve nitritler, bazı antibiyotikler, anilin boyaları ve nitrik oksit tedavisidir. Bebeklerde kuyu suyundaki nitratlar önemli bir nedendir; süt çocuklarında enzim etkinliği düşük olduğundan risk yüksektir.

Klinik bulgular oranla ilişkilidir: düşük oranlarda gri-mavi renk değişikliği, artan oranlarda baş ağrısı, halsizlik, nefes darlığı, taşikardi, bilinç değişikliği ve ağır olgularda ritim bozukluğu ile ölüm görülür.

Alanın en belirleyici klinik ipucu, siyanoz ile klinik arasındaki uyumsuzluktur. Hasta belirgin biçimde morarmış görünürken solunum sıkıntısı beklenenden azdır ve oksijen tedavisiyle renk düzelmez. Oksijene yanıt vermeyen siyanoz, bu tanıyı düşündürmelidir.

İkinci belirleyici bulgu, kanın koyu çikolata kahverengisi görünmesidir; havayla temas ettiğinde bile kırmızıya dönmez.

Tanısal tuzak, ölçüm yöntemlerinden kaynaklanır. Nabız oksimetresi yalnızca iki dalga boyu kullandığından bu türevi ayırt edemez ve doygunluğu gerçek değerden bağımsız biçimde belirli bir düzeye sabitleme eğilimi gösterir. Kan gazı raporundaki hesaplanmış doygunluk da normal görünür, çünkü oksijen basıncı düşmemiştir. Tanı yalnızca ko-oksimetre ile doğrudan ölçümle konur. Bu ayrımın bilinmemesi, tanının atlanmasının başlıca nedenidir.

Tedavide sorumlu madde kesilir ve yüksek derişimli oksijen uygulanır. Belirtili ya da yüksek oranlı olgularda metilen mavisi verilir; enzim sistemini hızlandırarak demirin geri indirgenmesini sağlar.

Kritik bir istisna vardır: glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği olan hastalarda metilen mavisi etkisizdir ve ağır hemolize yol açabilir. Bu hastalarda askorbik asit, kan transfüzyonu ya da değişim transfüzyonu düşünülür. Bu istisnanın bilinmemesi, tedavinin hastayı daha kötü duruma sokmasına yol açar.

Bir diğer tuzak, aşırı metilen mavisi uygulamasının kendisinin methemoglobin oluşturabilmesidir; doz sınırlarına uyulmalıdır. Ayrıca serotonerjik ilaç kullananlarda serotonin sendromu riski taşır.

Prilokain kullanımında toplam dozun sınırlanması ve benzokain içeren sprey uygulamalarında dikkat, en etkili korunma yollarıdır.

Eş anlamlılar

  • MetHb

İlgili terimler

Kaynaklar

  1. Hoffman R ve ark., Hematology: Basic Principles and Practice, 8. baskı, 2023.