Polisitemi

Polisitemi (İng. polycythemia; Yun. poly, çok + kytos, hücre + haima, kan), kanda alyuvar kütlesinin artmasıdır. Gerçek ve göreli biçimleri vardır.

Etimoloji

Yunanca çok hücreli kan anlamına gelen sözcüklerin birleşiminden oluşur.

Klinik bağlam

İlk ayrım, artışın gerçek mi yoksa göreli mi olduğudur. Göreli biçimde alyuvar kütlesi normaldir; plazma hacminin azalmasıyla değerler yüksek görünür. Dehidratasyon, diüretik kullanımı, kusma ve yanık bu tablonun nedenleridir. Gerçek biçimde ise alyuvar üretimi artmıştır. Bu ayrım yapılmadan yürütülen incelemeler, gereksiz ve yanıltıcı olur.

Gerçek biçim ikiye ayrılır. Birincil biçimde sorun kemik iliğindedir; polisitemia vera, JAK2 mutasyonuna bağlı bir miyeloproliferatif hastalıktır ve eritropoietin düzeyi baskılıdır. İkincil biçimde ise eritropoietin uyarısı artmıştır: kronik hipoksi — kronik obstrüktif akciğer hastalığı, uyku apnesi, yüksek irtifa, siyanotik kalp hastalıkları — , sigara kullanımı, eritropoietin salgılayan tümörler ve dışarıdan eritropoietin ya da testosteron kullanımı sorumludur.

Eritropoietin düzeyinin ölçülmesi, bu ayrımı yapan en pratik testtir: baskılı düzey birincil, yüksek ya da normal düzey ikincil biçimi düşündürür.

Polisitemia verada klinik bulgular kan akışkanlığının bozulmasına ve hücre artışına bağlıdır: baş ağrısı, baş dönmesi, kulak çınlaması, görme bulanıklığı, yüzde kızarıklık, halsizlik ve dalak büyümesi. Ayırt edici bir belirti, sıcak su temasıyla ortaya çıkan kaşıntıdır — akuajenik kaşıntı; bu bulgunun sorgulanması tanıya güçlü biçimde yönlendirir ve sıklıkla atlanır. Eritromelalji — el ve ayaklarda yanma, kızarıklık ve ağrı — bir diğer tipik bulgudur.

Hastalığın başlıca tehlikesi tromboembolizmdir; hem arteriyel hem venöz olaylar görülür. Olağandışı yerleşimli tromboz — portal, splenik ve hepatik ven trombozu — bu hastalığı düşündürmelidir. Budd-Chiari sendromu tanısı konulan hastalarda altta yatan miyeloproliferatif hastalık araştırılmalıdır.

Paradoksal biçimde kanama eğilimi de görülebilir; edinsel von Willebrand faktörü bozukluğu ve trombosit işlev bozukluğu bunun nedenidir.

Tedavide temel hedef tromboz riskinin azaltılmasıdır. Flebotomi ile hematokrit belirlenen hedefin altına indirilir; bu uygulamanın olay oranını azalttığı gösterilmiştir. Kontrendikasyon yoksa düşük doz aspirin verilir. Yüksek riskli hastalarda — ileri yaş ya da tromboz öyküsü — hidroksiüre gibi sitoredüktif tedavi eklenir; dirençli olgularda ruksolitinib ve interferon seçenekleri değerlendirilir.

Önemli bir klinik ayrıntı, demir eksikliğinin bu hastalarda flebotominin beklenen sonucu olduğudur; demir replasmanı verilmesi hematokriti yeniden yükselterek zarar verir. Bu, sık yapılan bir tedavi hatasıdır.

İkincil biçimlerde tedavi, altta yatan nedene yöneliktir: uyku apnesinin tedavisi, sigaranın bırakılması, oksijen desteği ve gereksiz testosteron kullanımının gözden geçirilmesi. Bu hastalarda rutin flebotomi önerilmez; çünkü yüksek hematokrit, hipoksiye karşı gelişen telafi edici bir yanıttır. Ancak belirti veren aşırı yükseklikte sınırlı flebotomi düşünülebilir.

Perioperatif dönemde denetlenmemiş polisitemi, hem tromboz hem kanama riskini artırır; elektif cerrahi öncesi hematokritin hedefe indirilmesi önerilir.

Uzun dönemde polisitemia vera, miyelofibroz ve akut lösemiye dönüşebilir; bu nedenle düzenli izlem gerekir.

Eş anlamlılar

• Eritrositoz
• Polisitemia vera

İlgili terimler

• Hemoglobin
• Derin ven trombozu
• Kronik obstrüktif akciğer hastalığı
• Uyku apnesi
• Lösemi