Posterior reversibl ensefalopati sendromu

Posterior reversibl ensefalopati sendromu (İng. posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES), çoğunlukla ani kan basıncı yükselmesi, böbrek yetmezliği, preeklampsi-eklampsi, immünsüpresif ya da sitotoksik ilaçlar ile ilişkili olarak gelişen; baş ağrısı, bilinç değişikliği, nöbet ve görme bozukluğu ile seyreden ve görüntülemede tipik olarak posterior beyin bölgelerinde simetrik vazojenik ödemle karakterize, genellikle geri dönüşümlü klinik-radyolojik sendromdur.

Etimoloji

Latince posterior "arkada olan", reversibilis "geri çevrilebilir" (re- + vertere "çevirmek") sözcükleri ile Yunanca enkephalos "beyin" ve pathos "hastalık" sözcüklerinden türeyen ensefalopati ve syndromē "birlikte koşma" sözcüklerinden oluşur. Terim 1996'da Hinchey ve arkadaşlarınca "posterior reversibl lökoensefalopati sendromu" adıyla tanımlanmış; tutulumun yalnızca beyaz cevherle ve posterior bölgeyle sınırlı kalmadığı anlaşılınca bugünkü adını almıştır.

Klinik bağlam

Sendromun patofizyolojisi tam olarak aydınlatılmamış olup iki ana kuram öne sürülür: ani kan basıncı yükselmesinin serebral otoregülasyon sınırını aşarak hiperperfüzyon ve kan-beyin bariyeri bozulmasına yol açması; ya da endotel disfonksiyonunun (sitotoksik ilaçlar, sepsis, preeklampsi, otoimmün hastalıklar) vazokonstriksiyon, hipoperfüzyon ve sızıntıya neden olması. Posterior dolaşımın sempatik innervasyonunun görece zayıf olması, parietooksipital bölgelerin tercihli tutulumunu açıklamada kullanılan varsayımdır. Hipertansif aciller, akut böbrek hasarı ve kronik böbrek hastalığı, preeklampsi-eklampsi, kalsinörin inhibitörleri (siklosporin, takrolimus), sitotoksik kemoterapötikler, anti-VEGF ajanlar, sepsis, otoimmün hastalıklar ve kan transfüzyonu başlıca tetikleyicilerdir; olguların yaklaşık %20–30'unda kan basıncı normal sınırlardadır.^[1] Belirtiler saatler ile günler içinde gelişir; nöbet (genellikle jeneralize, bazen status epileptikus), ensefalopati, baş ağrısı ve kortikal körlük ile görme alanı defektleri gibi görsel bulgular en sık görülenlerdir. Tanıda MR temel yöntemdir; FLAIR ve T2 sekanslarında bilateral parietooksipital subkortikal beyaz cevherde vazojenik ödem tipik olmakla birlikte frontal, serebellar, beyin sapı ve bazal ganglion tutulumu da sık görülür; difüzyon ağırlıklı görüntülemede ADC artışı vazojenik ödemi sitotoksik ödemden ayırır. Atipik olgularda kanama (%10–20), sitotoksik ödem ve kontrast tutulumu görülebilir ve bunlar kötü prognoz belirtecidir. Ayırıcı tanıda iskemik inme (özellikle baziler arter trombozu), serebral venöz sinüs trombozu, serebral hiperperfüzyon sendromu, reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu, ensefalit ve osmotik demiyelinizasyon yer alır.^[2] Yönetim tetikleyici etkenin ortadan kaldırılması (sorumlu ilacın kesilmesi, doğumun gerçekleştirilmesi), kan basıncının kademeli ve kontrollü düşürülmesi, nöbetlerin kontrolü ve destek tedaviyi kapsar; çoğu hastada klinik ve radyolojik bulgular günler ile haftalar içinde tamamen geriler, ancak gecikmiş tanı, kanama ya da yaygın tutulumda kalıcı nörolojik sekel ve ölüm görülebilir. Sendrom tekrarlayabilir; yoğun bakımda açıklanamayan nöbet ve bilinç değişikliğinde ayırıcı tanıda akla getirilmesi gereken önemli bir durumdur.

Eş anlamlılar

PRES
Posterior reversibl lökoensefalopati sendromu (RPLS; eski adlandırma)
Hipertansif ensefalopati (örtüşen ancak eşdeğer olmayan kavram)

İlgili terimler

Kaynaklar

↑ Fugate JE, Rabinstein AA, Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions, The Lancet Neurology, 2015.
↑ Loscalzo J, Fauci AS, Kasper DL ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, McGraw Hill, 2022.

[1] Fugate JE, Rabinstein AA, Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions, The Lancet Neurology, 2015.

[2] Loscalzo J, Fauci AS, Kasper DL ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, McGraw Hill, 2022.

[1]

[2]