Rabdomiyoliz
Rabdomiyoliz (İng. rhabdomyolysis; Yun. rhabdos "çubuk" + mys "kas" + lysis "çözülme"), çizgili iskelet kası hücrelerinin hasarlanarak hücre içi bileşenlerin (miyoglobin, kreatin kinaz, potasyum, fosfat, ürat) dolaşıma salınmasıyla karakterize sendromdur; klasik üçlüsü kas ağrısı, güçsüzlük ve koyu renkli idrar olup en önemli komplikasyonu miyoglobinürik akut böbrek hasarıdır.
Etimoloji
Yunanca rhabdos (çubuk, değnek; çizgili kasın mikroskobik görünümüne gönderme), mys (kas) ve lysis (çözülme, erime) sözcüklerinden türetilmiştir.
Klinik bağlam
Nedenler travmatik ve fiziksel (ezilme sendromu, uzun süreli immobilizasyon ve bası, kompartman sendromu, elektrik çarpması, aşırı egzersiz, status epileptikus, hipertermi ve malign hipertermi) ile travmatik olmayan (ilaçlar — statinler, özellikle fibratlarla kombinasyonda —, alkol ve kokain gibi maddeler, enfeksiyonlar — influenza, lejyonella, sepsis —, elektrolit bozuklukları — hipokalemi, hipofosfatemi —, endokrinopatiler ve kalıtsal metabolik miyopatiler) olarak gruplandırılır; hastane dışı olguların önemli bölümü madde kullanımı ve immobilizasyonla ilişkilidir.[1] Patogenezde hücre içi ATP tükenmesi ve kalsiyum birikimiyle miyosit ölümü rol oynar; salınan miyoglobin glomerüllerden süzülerek tübüllerde Tamm-Horsfall proteiniyle silendirler oluşturur, doğrudan tübül toksisitesi ve vazokonstriksiyonla birlikte akut böbrek hasarına yol açar; hipovolemi ve asidik idrar bu süreci hızlandırır. Tanı klinik şüphe ve serum kreatin kinazın normalin en az beş katına (uygulamada sıklıkla >1.000–5.000 U/L) yükselmesiyle konur; kreatin kinaz 24–72 saatte doruğa ulaşır. İdrar çubuk testinde mikroskopide eritrosit görülmeksizin "kan" pozitifliği miyoglobinüriyi düşündüren klasik bulgudur. Hiperkalemi, hipokalsemi (hasarlı kasta kalsiyum birikimi), hiperfosfatemi, hiperürisemi ve yüksek anyon açıklı metabolik asidoz eşlik eden laboratuvar bozukluklarıdır; iyileşme döneminde rebound hiperkalsemi görülebilir. Dissemine intravasküler koagülasyon ağır olgularda tabloya eklenebilir.[2] Tedavinin temeli erken ve yoğun intravenöz izotonik sıvı ile idrar çıkışının sürdürülmesidir; ezilme sendromunda sıvıya enkaz altındayken başlanması böbrek hasarını ve ani hiperkalemik ölümü önlemede belirleyicidir. İdrar alkalinizasyonu ve mannitol rutin önerilmeyen, seçilmiş olgularda tartışılan uygulamalardır; hiperkalemi standart yaklaşımla tedavi edilir, semptomsuz hipokalsemi ise rebound riski nedeniyle düzeltilmez. Dirençli hiperkalemi, ağır asidoz ve oligoanürik böbrek hasarında renal replasman tedavisi gerekir; kompartman sendromu geliştiğinde acil fasyotomi uygulanır. Prognoz nedene ve böbrek hasarının ağırlığına bağlıdır; böbrek işlevi olguların çoğunda haftalar içinde düzelir.[3]
Eş anlamlılar
- Kas erimesi (halk arasında kullanım)
- Miyoglobinürik sendrom (böbrek tutulumu bağlamında)
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Bosch X, Poch E, Grau JM, Rhabdomyolysis and Acute Kidney Injury, New England Journal of Medicine, 2009.
- ↑ Loscalzo J, Fauci AS, Kasper DL ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, McGraw Hill, 2022.
- ↑ Chavez LO, Leon M, Einav S, Varon J, Beyond muscle destruction: a systematic review of rhabdomyolysis for clinical practice, Critical Care, 2016.