Restriktif kardiyomiyopati
Restriktif kardiyomiyopati (İng. restrictive cardiomyopathy), ventrikül duvarının sertleşerek diyastolik dolumun kısıtlandığı, buna karşılık kasılma gücünün ve ventrikül boyutlarının büyük ölçüde korunduğu kalp kası hastalığıdır.
Etimoloji
Latince restringere (sınırlamak) eyleminden türetilen restriktif sözcüğü, dolumun kısıtlanmasını belirtir.
Klinik bağlam
Üç ana kardiyomiyopati tipinden en az görülenidir. Temel bozukluk diyastoliktir: ventrikül duvarının kompliyansı azaldığından küçük hacim artışları basıncı hızla yükseltir. Sonuçta atriyumlar belirgin biçimde genişler, dolum basınçları artar ve hem sistemik hem pulmoner konjesyon gelişir. Atım hacmi düşer, ancak ejeksiyon fraksiyonu erken evrede normaldir; bu, tanının gecikmesine yol açan önemli bir özelliktir.[1]
Nedenler infiltratif, depo ve fibrotik süreçler olarak gruplandırılır. Gelişmiş ülkelerde en sık neden amiloidozdur; transtiretin ilişkili biçimi özellikle yaşlı erkeklerde giderek daha sık tanınmaktadır ve hastalığa özgü tedavilerin geliştirilmesiyle erken tanı önem kazanmıştır. Diğer nedenler sarkoidoz, hemokromatoz, depo hastalıkları — Fabry, Gaucher —, radyoterapi sonrası fibrozis, endomiyokardiyal fibrozis, hipereozinofilik sendrom ve karsinoid kalp hastalığıdır. Ailesel biçimler de tanımlanmıştır.
Klinik tabloda efor dispnesi, yorgunluk, ödem, asit, boyun venlerinde dolgunluk ve karaciğer büyümesi bulunur; sağ kalp yetersizliği bulguları çoğunlukla ön plandadır. Çarpıntı ve atriyal fibrilasyon sıktır; atriyal kasılmanın kaybı, sert ventrikülde dolumu belirgin biçimde bozarak ani kötüleşmeye yol açar. Amiloidozda ek olarak karpal tünel sendromu, spinal darlık, otonom nöropati, ortostatik hipotansiyon ve proteinüri gibi kalp dışı bulgular sorgulanmalıdır; bu bulgular kalp tutulumundan yıllar önce ortaya çıkabilir.
Elektrokardiyografide düşük voltajın belirgin duvar kalınlaşmasıyla birlikte bulunması, amiloidoz açısından klasik uyarıcıdır. Ekokardiyografide kalınlaşmış duvarlar, genişlemiş atriyumlar, diyastolik işlev bozukluğu ve doku Doppler bulguları saptanır; global longitudinal strain incelemesinde apeksin korunduğu örüntü tipiktir. Kardiyak manyetik rezonans doku karakterizasyonu sağlar ve geç gadolinyum tutulumu ile T1 haritalama tanıya yönlendirir. Amiloid alt tipinin belirlenmesinde kemik sintigrafisi, serum ve idrarda hafif zincir incelemeleri ve gerektiğinde biyopsi kullanılır. Natriüretik peptit ve troponin düzeyleri prognoz belirlemede yer alır.
En önemli ayırıcı tanı konstriktif perikardittir; her iki tabloda da dolum kısıtlanmıştır ancak tedavi tümüyle farklıdır — konstriksiyon cerrahi olarak düzeltilebilir. Ayrımda solunumla değişen ventriküler etkileşim, septum hareketi, mitral halka hızları, perikart kalınlığı ve gerektiğinde eşzamanlı kalp kateterizasyonu kullanılır. Bu ayrımın atlanması, düzeltilebilir bir hastalığın gözden kaçmasına yol açar.[2]
Tedavi büyük ölçüde altta yatan nedene ve belirtilere yöneliktir. Konjesyonun giderilmesinde diüretikler kullanılır; ancak bu hastalar dolum basıncına bağımlı olduğundan aşırı diürez kalp debisini düşürür ve hipotansiyona yol açar — denge dikkatle korunmalıdır. Kalp hızının aşırı yükselmesi diyastol süresini kısaltarak dolumu bozar; buna karşılık ileri derecede bradikardi de debiyi düşürür. Sinüs ritminin korunması değerlidir. Atriyal fibrilasyonda tromboembolizm riski yüksektir ve amiloidozda atriyum içi trombüs sık görüldüğünden antikoagülasyon eşiği düşük tutulur.
Hastalığa özgü tedaviler son yıllarda gelişmiştir: transtiretin amiloidozunda stabilize edici ve üretimi baskılayan ajanlar, hafif zincir amiloidozunda hematolojik tedaviler, hemokromatozda demir yükünün azaltılması, Fabry hastalığında enzim replasmanı, sarkoidozda bağışıklık baskılayıcı tedavi uygulanır. İlerlemiş olgularda kalp nakli değerlendirilir.
Anestezi ve yoğun bakım açısından bu hastalarda hacim durumundaki küçük değişiklikler kötü tolere edilir; ani hız değişiklikleri, damar direncindeki düşüşler ve pozitif basınçlı ventilasyonun venöz dönüşü azaltması hemodinamik bozulmaya yol açabilir.
Eş anlamlılar
- Kısıtlayıcı kardiyomiyopati