Distoni

Distoni (İng. dystonia; Yun. dys- bozuk, tonos gerginlik), sürekli ya da aralıklı kas kasılmalarının yol açtığı, bükülmeli ve yineleyici hareketler ile anormal duruşlarla giden hareket bozukluğudur.

Etimoloji

Yunanca dys- (bozuk) ve tonos (gerginlik) sözcüklerinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Tutulan bölgeye göre sınıflandırılır: tek bölgeyi ilgilendiren odaksal, komşu bölgeleri kapsayan segmental ve tüm vücuda yayılan yaygın biçimler ayrılır. Erişkinde en sık odaksal biçim görülür; boyunda servikal distoni, göz kapaklarında blefarospazm, elde ise yazıcı krampı bu gruptadır. Yaygın biçimler genellikle çocuklukta başlar ve kalıtsal nedenlerle ilişkilidir. Başlangıç yaşı prognozu belirler: erken başlangıçlı biçimler yayılma eğilimindedir.

Duyusal hile, tabloya özgü ve tanısal değeri yüksek bir bulgudur; hastanın çeneye, yanağa ya da ense bölgesine hafifçe dokunması kasılmayı geçici olarak azaltır. Bu davranış, hastanın kendiliğinden geliştirdiği bir yöntemdir ve tabloyu psikojenik sanma yanılgısını önler. Kasılmaların belirli bir eylem sırasında ortaya çıkması da ayırt edicidir; yazıcı krampında el yalnızca yazarken kasılır, diğer işlerde normal çalışır. Bu göreve özgü yapı, sıklıkla yanlış yorumlanır.

İkincil nedenlerin araştırılması klinik açıdan zorunludur. İlaç kaynaklı biçim en sık ikincil nedendir; antipsikotikler ve metoklopramid ile prometazin gibi antiemetikler akut distoniye yol açar. Bu tablo ilaç başlandıktan sonraki ilk günlerde ortaya çıkar; boyun, çene ve gözlerde ani kasılmalarla seyreder ve antikolinerjik ilaçla hızla düzelir. Genç hastada ortaya çıkan distonide Wilson hastalığı mutlaka araştırılmalıdır; tedavi edilebilir olduğundan atlanması ciddi sonuç doğurur. Doğum travması, inme, kafa travması ve beyin lezyonları diğer nedenlerdir.

Özel bir tablo, dopaya yanıtlı distonidir; çocuklukta bacaklarda başlayan, gün içinde artan ve akşam belirginleşen kasılmalarla seyreder. Düşük doz levodopaya dramatik ve kalıcı yanıt vermesi tanısaldır; serebral palsi sanılarak yıllarca tedavisiz kalması, önlenebilir bir tanı gecikmesidir. Bu nedenle açıklanamayan çocukluk çağı distonisinde levodopa denemesi önerilir. Tedavide odaksal biçimlerde botulinum toksini ilk seçenektir; yaygın olgularda ilaç tedavisi ve seçilmiş hastalarda derin beyin uyarımı uygulanır.

Eş anlamlılar

• Distoni sendromu

İlgili terimler

• Diskinezi
• Ekstrapiramidal yan etki
• Bazal ganglionlar
• Antipsikotik
• Levodopa