Multipl skleroz
Multipl skleroz (MS; İng. multiple sclerosis), merkezi sinir sisteminde bağışıklık aracılı demiyelinizasyon ve akson hasarıyla seyreden kronik hastalıktır. Genç erişkinlerde travma dışı nörolojik özürlülüğün önde gelen nedenidir.
Etimoloji
Ad, hastalığın patolojik özelliğini betimler: sinir sisteminin farklı bölgelerinde dağılmış ("multipl") sertleşmiş plaklar ("skleroz").
Klinik bağlam
Hastalığın tanımlayıcı ilkesi, lezyonların hem zamanda hem mekânda dağılım göstermesidir: farklı zamanlarda ortaya çıkan ve merkezi sinir sisteminin farklı bölgelerini tutan olaylar. Tanı ölçütleri bu iki dağılımın gösterilmesine dayanır; günümüzde manyetik rezonans görüntüleme bulguları ve beyin omurilik sıvısında oligoklonal bantların saptanması, tanının tek bir klinik atakla bile konabilmesini sağlamıştır — bu, tedaviye erken başlanması açısından belirleyici bir gelişmedir.[1]
Patolojide, miyelin kılıfa yönelen bağışıklık yanıtı iletiyi bozar; erken evrede inflamasyon geriledikçe işlev büyük ölçüde geri döner. Ancak yinelenen ataklarla birlikte akson kaybı birikir ve bu kayıp geri dönüşsüzdür — hastalığın ilerleyici evresinin temeli budur. Bu ayrım, tedavinin neden erken ve etkin biçimde başlatılması gerektiğini açıklar: inflamasyonu baskılayan ilaçlar atakları önler, ancak yerleşmiş akson kaybını geri çeviremez.
Klinik seyir biçimleri tanımlanmıştır. En sık görülen ataklarla seyreden biçimde, belirtiler günler içinde ortaya çıkar ve haftalar-aylar içinde tümüyle ya da kısmen geriler. Zamanla bir bölüm hastada ikincil ilerleyici evreye geçilir. Baştan itibaren ilerleyici seyreden birincil ilerleyici biçim daha seyrektir ve tedavi seçenekleri sınırlıdır.
Belirtiler tutulan bölgeye göre değişir: optik nörite bağlı tek gözde görme kaybı ve göz hareketiyle ağrı, çift görme ve internükleer oftalmopleji, duyusal yakınmalar, güçsüzlük ve spastisite, denge bozukluğu, mesane işlev bozukluğu, yorgunluk ve bilişsel yavaşlama. Yorgunluk, hastalar tarafından en çok yakınılan ve dışarıdan en az görülen belirtidir. Sıcaklık artışıyla belirtilerin geçici olarak kötüleşmesi (Uhthoff olgusu), iletim yedeği daralmış liflerin ısıya duyarlılığını yansıtır ve gerçek atak değildir.
Yönetim üç eksende yürür. Akut atak tedavisinde yüksek doz kortikosteroid kullanılır; yanıtsız ve ağır olgularda plazmaferez uygulanır. Hastalık seyrini değiştiren tedaviler, atak sıklığını ve yeni lezyon oluşumunu azaltır; günümüzde etkinlikleri ve risk profilleri farklı çok sayıda seçenek bulunur ve seçim, hastalık etkinliği ile hastanın koşullarına göre yapılır. Üçüncü eksen belirti yönetimidir: spastisite, nöropatik ağrı, mesane işlev bozukluğu, yorgunluk ve depresyonun tedavisi yaşam kalitesini doğrudan etkiler.[2]
Ayırıcı tanıda nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu ve MOG antikoru ilişkili hastalık özel önem taşır; bu tablolar klinik olarak benzese de tedavileri farklıdır ve multipl sklerozda kullanılan bazı ilaçlar bu hastalıklarda tabloyu ağırlaştırabilir. Bu nedenle antikor testleri, uygun klinik bağlamda istenmelidir.
Anestezi ve yoğun bakım açısından birkaç nokta öne çıkar. Ameliyat çevresi dönemde ateş, enfeksiyon ve stres belirtileri geçici olarak ağırlaştırabilir; bu "yalancı atak" gerçek bir alevlenme sanılmamalıdır. İleri evrede solunum kası tutulumu ve yutma bozukluğu bulunabilir; ameliyat sonrası solunum desteği gereksinimi öngörülmelidir. Uzun süreli hastalıkta gelişen denervasyon nedeniyle süksinilkolinden kaçınılır. Nöroaksiyel anestezi uygulaması uzun süre tartışılmış olmakla birlikte, günümüzde uygun endikasyonlarda kullanılabileceği kabul edilir; karar bireysel olarak ve hastayla konuşularak verilir.
Klinik tuzakların başında, her yeni belirtinin atak sayılması gelir; enfeksiyon, ateş ve metabolik bozukluklar dışlanmalıdır. Bir diğeri, kortikosteroid tedavisinin uzun dönem gidişi değiştirdiğinin sanılmasıdır; steroid iyileşmeyi hızlandırır, seyri değiştirmez.
Eş anlamlılar
- MS
- Dissemine skleroz