Hemoliz

Hemoliz (İng. hemolysis; Yun. haima "kan" + lysis "çözülme"), eritrositlerin normal yaşam süresini tamamlamadan parçalanmasıdır. Yapımın kaybı karşılayamaması durumunda hemolitik anemi gelişir.

Etimoloji

Yunanca kan anlamındaki haima ile çözülme anlamındaki lysis sözcüklerinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Sınıflandırmada iki eksen kullanılır. Birincisi, yıkımın yerine göre ayrımdır: damar içi hemolizde eritrositler dolaşımda parçalanır, serbest hemoglobin plazmaya geçer, haptoglobin tükenir ve hemoglobinüri görülür. Damar dışı hemolizde ise yıkım dalak ve karaciğerdeki makrofajlar tarafından gerçekleştirilir; sarılık ve splenomegali öndedir, hemoglobinüri beklenmez. İkinci eksen, kusurun eritrositin kendisinde mi (intrensek) yoksa dışında mı (ekstrensek) olduğudur.

İntrensek nedenler çoğunlukla kalıtsaldır: hücre zarı bozuklukları — herediter sferositoz, eliptositoz —, enzim eksiklikleri — glukoz-6-fosfat dehidrogenaz ve piruvat kinaz eksikliği — ve hemoglobin bozuklukları — orak hücre hastalığı, talasemiler. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri, edinsel bir zar bozukluğudur ve kompleman aracılı yıkımla seyreder.

Ekstrensek nedenler arasında otoimmün hemolitik anemiler — sıcak ve soğuk antikorlu biçimler —, uyumsuz kan transfüzyonu, ilaçlar, enfeksiyonlar — sıtma, babeziyoz, Clostridium septisemisi —, trombotik mikroanjiyopati grubundaki hastalıklar, yaygın damar içi pıhtılaşma, hipersplenizm, yılan ve örümcek zehirleri, ağır yanıklar ve mekanik yıkım bulunur. Mekanik nedenler arasında mekanik kalp kapağı, ekstrakorporeal dolaşım devreleri ve mekanik dolaşım destek cihazları sayılır; bu hastalarda süregen düşük düzeyli hemoliz beklenen bir bulgudur.

Klinik tabloda solukluk, halsizlik, nefes darlığı, sarılık, koyu renkli idrar ve splenomegali görülür. Kronik hemolizde safra taşı, ayak bileğinde ülserler ve aplastik kriz gelişebilir. Ağır damar içi hemolizde serbest hemoglobin nitrik oksidi bağlayarak damar büzülmesine yol açar; ayrıca böbrek tübüllerinde hasar oluşturarak akut böbrek hasarına neden olabilir.

Laboratuvar bulguları hemolizin ortak imzasıdır: retikülosit sayısında artış, laktat dehidrogenaz ve indirekt bilirubinde yükselme, haptoglobinde düşme. Periferik yayma tanıyı yönlendirir: şistositler mikroanjiyopatiyi, sferositler otoimmün hemolizi ya da herediter sferositozu, orak hücreler ve hedef hücreler hemoglobinopatileri düşündürür. Direkt antiglobulin testi, bağışıklık aracılı hemolizin ayrımını sağlar; pozitifliği otoimmün ya da transfüzyon ilişkili nedenleri gösterir.

Ayırıcı tanıda yalancı hemoliz gözden kaçmamalıdır: örnek alımı sırasındaki mekanik zorlanma, ince iğne kullanımı, uzun turnike süresi ve tüpün uygunsuz taşınması, laboratuvar bulgularında hemoliz izlenimi yaratır. Bu durumda hasta klinik olarak iyi görünür ve testler yinelendiğinde normale döner; gereksiz incelemeyi önlemek için önce örnek kalitesi sorgulanmalıdır. Yalancı hemoliz ayrıca potasyumun yalancı yüksek ölçülmesine yol açarak gereksiz hiperkalemi tedavisine neden olabilir.

Tedavi nedene yöneliktir. Otoimmün hemolizde kortikosteroidler ilk basamaktır; yanıtsız olgularda B hücresini hedefleyen tedaviler ve splenektomi gündeme gelir. Soğuk antikorlu biçimde soğuktan korunma önceliklidir ve kortikosteroid yanıtı sınırlıdır. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğinde tetikleyici ilaç ve besinlerden kaçınılması esastır. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri ve atipik hemolitik üremik sendromda kompleman hedefli tedaviler kullanılır; bu tedaviler meningokok enfeksiyonu riski nedeniyle aşılama gerektirir.

Destekleyici yaklaşımda folat replasmanı, kronik transfüzyon alan hastalarda demir yükünün izlenmesi, ağır damar içi hemolizde hidrasyon ve böbrek işlevinin korunması yer alır. Transfüzyon kararı, laboratuvar değerinden çok klinik duruma göre verilir; otoimmün hemolizde çapraz karşılaştırmanın güçleşebileceği ve transfüzyonun geciktirilmemesi gerektiği bilinmelidir.

Eş anlamlılar

• Eritrosit yıkımı
• Kan hücresi parçalanması

İlgili terimler

• Anemi
• Trombotik mikroanjiyopati
• Eritrosit transfüzyonu
• Sarılık
• Hemoglobin