Timoma

Timoma (İng. thymoma), timus epitel hücrelerinden köken alan, ön mediastenin en sık görülen birincil tümörüdür. Otoimmün hastalıklarla belirgin birlikteliği vardır.

Etimoloji

Yunanca timus anlamındaki thymos ile tümör bildiren -oma ekinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Tümör, yavaş büyüyen ve çoğunlukla yerel davranan bir epitel tümörüdür; ancak tüm timomalar potansiyel olarak kötü huylu kabul edilir. Timik karsinom ise ayrı ve daha agresif bir tümördür; hızlı ilerler, uzak metastaz yapar ve otoimmün sendromlarla birlikteliği yoktur.

Hastaların bir bölümü belirtisizdir ve tümör başka bir nedenle çekilen görüntülemede rastlantısal saptanır. Belirtili olgularda göğüs ağrısı, öksürük, nefes darlığı ve bası bulguları görülür: vena kava süperior sendromu, rekürren larengeal sinir basısına bağlı ses kısıklığı, frenik sinir tutulumuna bağlı diyafram felci ve yutma güçlüğü.

Otoimmün birliktelikler, tümörün en ayırt edici yönüdür. En sık miyastenia gravis eşlik eder; timoması bulunan hastaların önemli bir bölümünde bu hastalık vardır ve tersine, miyastenia gravis tanısı konulan her hastada göğüs görüntülemesi yapılarak timoma araştırılmalıdır — bu, tanısal yaklaşımın standart adımıdır. Diğer birliktelikler saf kırmızı hücre aplazisi, hipogamaglobulinemi ile giden Good sendromu, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit, pemfigus ve otoimmün tiroit hastalıklarıdır. Bu sendromlar tümör tanısından önce ortaya çıkabilir.

Değerlendirmede kontrastlı bilgisayarlı tomografi temel yöntemdir; manyetik rezonans, kistik ve yağ içeren lezyonların ayrımında ve damar tutulumunun değerlendirilmesinde yardımcıdır. Rezeke edilebilir görünen ve tipik özellikler taşıyan lezyonlarda biyopsi rutin gerekli değildir; tümörün kapsül dışına ekilme riski nedeniyle transtorasik biyopsiden kaçınılması önerilir. Ayırıcı tanıda lenfoma, germ hücreli tümörler, retrosternal guatr ve timus hiperplazisi yer alır; germ hücreli tümör kuşkusunda belirteçlerin ölçülmesi gerekir çünkü tedavi tümüyle farklıdır.

Evrelemede kapsül ve komşu yapıların tutulumu belirleyicidir. Tedavinin temeli tam cerrahi çıkarımdır; timektomi ile birlikte çevre timus dokusu da alınır. Tam rezeksiyon, prognozu belirleyen en önemli etkendir. İleri evrede ve tam çıkarılamayan olgularda radyoterapi ve kemoterapi uygulanır; bazı hastalarda ameliyat öncesi kemoterapi ile tümör küçültülerek cerrahi olanağı yaratılır. Plevral yayılım gösteren olgularda cerrahi ve bölgesel tedaviler değerlendirilir.

Anestezi açısından bu hastalar birkaç yönden risklidir. Miyastenia gravis eşlik ediyorsa nondepolarizan kas gevşeticilere duyarlılık belirgin biçimde artmıştır; dozlar azaltılır ve nesnel nöromüsküler izlem zorunludur. Büyük ön mediasten kitlesi bulunan hastalarda, anestezi indüksiyonu sırasında havayolu ve büyük damarlarda bası gelişebilir; kas tonusunun kaybı ve pozitif basınçlı ventilasyon tabloyu ağırlaştırır. Bu nedenle ameliyat öncesi değerlendirmede yatar pozisyonda ortaya çıkan nefes darlığı, öksürük ve senkop sorgulanmalı; gerektiğinde uyanık entübasyon, spontan solunumun korunması, oturur ya da yan pozisyon ve ekstrakorporeal destek hazırlığı planlanmalıdır. Bu, gözden kaçtığında ölümcül olabilen bir risktir.

İzlem uzun sürelidir; nüksler yıllar sonra da görülebilir ve düzenli görüntüleme önerilir. Ayrıca bu hastalarda ikinci birincil kanser riskinin arttığı bildirilmiştir.

Timektomi sonrası miyastenia gravis bulguları hemen düzelmez; etkinin ortaya çıkması aylar-yıllar alır ve bağışıklık baskılayıcı tedavi bu süreçte sürdürülür.

Eş anlamlılar

• Timus tümörü

İlgili terimler

• Timus
• Timektomi
• Miyastenia gravis
• Paraneoplastik sendrom
• Mediasten