Agranülositoz
Agranülositoz (İng. agranulocytosis), nötrofil sayısının ileri derecede azalmasıyla seyreden, yaşamı tehdit eden kan hastalığıdır.
Etimoloji
Yunanca a- (yokluk) ön eki ile granülosit teriminin birleşimidir.
Klinik bağlam
Tanım, mutlak nötrofil sayısının çok düşük bir eşiğin altına inmesine dayanır. Ağır nötropeninin uç biçimidir ve enfeksiyona karşı savunmanın büyük ölçüde kaybolduğunu gösterir.[1]
En sık neden ilaçlardır. Kemoterapi dışında, öngörülemeyen biçimde bu tabloya yol açan ilaçlar arasında antitiroit ilaçlar, klozapin, metamizol, sülfasalazin, tiklopidin, karbamazepin, bazı antibiyotikler ve antiviral ilaçlar bulunur. Bu tepkime doza bağlı değildir ve genellikle tedavinin ilk aylarında ortaya çıkar.
Antitiroit ilaç kullanan hastalarda ateş ve boğaz ağrısı ortaya çıktığında ilacın hemen kesilmesi ve kan sayımı yapılması kesin bir kuraldır. Bu uyarının hastaya verilmemesi, en sık görülen ve en tehlikeli eksikliktir. Rutin kan sayımı izlemi tabloyu öngörmede yetersizdir; hastanın belirti temelli başvurusu daha değerlidir.
Klozapin kullanımında ise düzenli kan sayımı izlemi zorunludur ve programlı olarak yürütülür.
Klinik tablo çoğu kez ateş, boğaz ağrısı, ağız içi ülserler ve halsizlikle başlar. İltihabi yanıt oluşturacak hücre bulunmadığından klasik enfeksiyon bulguları silik kalır: apse oluşmaz, akciğer grafisinde infiltrasyon görülmeyebilir ve idrarda lökosit saptanmayabilir. Bu nedenle ateş, tek başına ciddi enfeksiyon göstergesi kabul edilir.
Bu hastalarda ateş, acil bir durumdur. Kültürler alındıktan hemen sonra geniş spektrumlu antibiyotik başlanmalıdır; gecikme ölüm oranını doğrudan artırır. Bu yaklaşım febril nötropeni yönetimiyle aynıdır.
Yönetimde sorumlu ilacın kesilmesi, enfeksiyonun tedavisi, destek bakımı ve seçilmiş olgularda koloni uyarıcı etkenlerin kullanılması yer alır. Koruyucu önlemler arasında el hijyeni, ağız bakımı ve invazif girişimlerden kaçınma bulunur.
Rektal muayene, supozituvar kullanımı ve mukozayı zedeleyebilecek işlemlerden kaçınılması geleneksel bir önlemdir.
İyileşme, sorumlu ilaç kesildikten sonra genellikle birkaç hafta içinde gerçekleşir; nötrofil sayısının yükselmeye başlaması iyi belirtidir.
Ayırıcı tanıda kemik iliği hastalıkları, ağır enfeksiyonlar, otoimmün nötropeni, B12 vitamini eksikliği ve konjenital nötropeni sendromları yer alır.
Sorumlu ilacın hasta kaydına açıkça yazılması ve bir daha kullanılmaması zorunludur; yeniden verilmesi çok daha ağır ve hızlı bir tablo doğurur.
Eş anlamlılar
- Ağır nötropeni
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Hoffman R ve ark., Hematology: Basic Principles and Practice, 8. baskı, 2023.