Feokromositoma

Feokromositoma (İng. pheochromocytoma), adrenal medulladaki kromaffin hücrelerden kaynaklanan ve katekolamin salgılayan tümördür. Ender görülür ancak tanınmadığında ölümcül olabilir.

Etimoloji

Yunanca esmer anlamındaki phaios ile renk anlamındaki chroma ve tümör anlamındaki oma sözcüklerinden oluşur; hücrelerin boyanma özelliğine gönderme yapar.

Klinik bağlam

Tümör, adrenalin, noradrenalin ve dopamin salgılar. Adrenal dışında, sempatik gangliyonlardan kaynaklanan biçimine paraganglioma denir. Olguların önemli bir bölümünde kalıtsal bir sendrom eşlik eder: von Hippel-Lindau hastalığı, multipl endokrin neoplazi tip 2, nörofibromatozis tip 1 ve süksinat dehidrogenaz gen mutasyonları. Bu nedenle tanı konulan tüm hastalara genetik değerlendirme önerilir; kalıtsal olgular daha genç yaşta, çok odaklı ve iki taraflı olma eğilimindedir.

Klasik üçlü baş ağrısı, çarpıntı ve terlemedir; buna hipertansiyon eşlik eder. Ataklar dakikalar-saatler sürer, kendiliğinden geçer ve arada hasta iyi olabilir. Kan basıncı sürekli yüksek olabileceği gibi atak biçiminde de yükselebilir; ilginç biçimde bazı hastalarda ortostatik hipotansiyon görülür — bu, kronik damar büzülmesine bağlı hacim azalmasının sonucudur ve tanıya yönlendiren değerli bir ipucudur. Solukluk atağı, kızarmadan daha tipiktir. Diğer bulgular kilo kaybı, kan şekeri yüksekliği, kabızlık, anksiyete ve kardiyomiyopatidir.

Tanıda ilk basamak plazma serbest metanefrinler ya da 24 saatlik idrar metanefrin ölçümüdür; bu metabolitler sürekli üretildiğinden atak dışında da yüksek bulunur. Örnek alımında hastanın uzun süre sırtüstü dinlendirilmesi önemlidir. Yanlış pozitiflik yaratan etkenler arasında trisiklik antidepresanlar, levodopa, sempatomimetikler, fiziksel ve ruhsal stres, uyku apnesi ve kritik hastalık bulunur; ilaçların gözden geçirilmesi gerekir. Biyokimyasal tanı kesinleştikten sonra görüntüleme yapılır — sıralamanın tersine çevrilmesi, adrenal rastlantısal kitlelerin sık olması nedeniyle yanlış yönlendirmeye yol açar. Görüntülemede bilgisayarlı tomografi ya da manyetik rezonans, yaygın hastalıkta ise işlevsel görüntüleme kullanılır.

Önemli bir güvenlik uyarısı biyopsi konusundadır: kuşkulanılan tümöre iğne biyopsisi yapılması, katekolamin salınımını tetikleyerek hipertansif krize yol açabilir; bu nedenle kaçınılmalıdır.

Tedavi cerrahi çıkarımdır; ancak ameliyat öncesi hazırlık, sonucu belirleyen en kritik aşamadır. Alfa reseptör blokajı, belirlenen süre boyunca ve yeterli dozda uygulanır; amaç, tümörün elle tutulması sırasında salınan katekolaminlerin yaratacağı ani basınç yükselmesini engellemektir. Kronik damar büzülmesi nedeniyle daralmış olan damar yatağı genişledikçe hacim açığı ortaya çıkar; bu nedenle tuz ve sıvı alımı artırılır. Yeterli alfa blokajı sağlanmadan beta bloker başlatılması, karşılıksız alfa etkisi nedeniyle ağır hipertansif krize ve akciğer ödemine yol açar — bu, alandaki en klasik ve en tehlikeli hatadır. Beta bloker, yalnızca taşikardi için ve alfa blokajından sonra eklenir.

Ameliyat sırasında tümöre dokunulmasıyla ani hipertansiyon ve ritim bozukluğu; tümörün damarları bağlandıktan sonra ise katekolamin kaynağının aniden kesilmesiyle ağır hipotansiyon gelişir. Bu nedenle sürekli arteriyel basınç izlemi, hızlı etkili damar genişleticiler ve vazopressörlerin hazır bulundurulması gerekir. Ameliyat sonrası dönemde hipoglisemi görülebilir; insülin baskısının kalkmasıyla açıklanır ve kan şekeri izlenmelidir.

İzlem uzun sürelidir; nüks ve metastaz yıllar sonra ortaya çıkabilir. Habis davranış, histolojiden çok metastaz varlığıyla tanımlanır. Kalıtsal olgularda ve belirli mutasyon taşıyıcılarında yaşam boyu tarama önerilir.

Eş anlamlılar

• Paraganglioma

İlgili terimler

• Adrenal bez
• Katekolamin
• Hipertansiyon
• Adrenal insidentaloma
• Multipl endokrin neoplazi