Hidrosefali
Hidrosefali (İng. hydrocephalus; Yun. hydor "su" + kephale "baş"), beyin omurilik sıvısının ventrikül sisteminde aşırı birikerek ventrikülleri genişletmesi ve beyin dokusuna bası uygulamasıdır.
Etimoloji
Yunanca su anlamındaki hydor ile baş anlamındaki kephale sözcüklerinin birleşiminden gelir; halk arasında "su toplaması" olarak da bilinir.
Klinik bağlam
Beyin omurilik sıvısı başlıca koroid pleksuslarda üretilir, ventrikül sisteminden geçerek subaraknoid boşluğa ulaşır ve büyük ölçüde araknoid granülasyonlar ile lenfatik yollardan emilir. Hidrosefali, bu döngüde tıkanma, emilim bozukluğu ya da ender olarak aşırı üretim sonucu gelişir. Sınıflandırmada temel ayrım, akımın ventrikül sistemi içinde engellenip engellenmediğine göre yapılır: obstrüktif (kommünikan olmayan) biçimde tıkanma akuaduktus ya da foramen düzeyindedir; kommünikan biçimde akım sürer ancak emilim yetersizdir.[1]
Nedenler yaşa göre değişir. Doğuştan olgularda akuaduktus darlığı, nöral tüp defektleri ve Chiari malformasyonu öne çıkar. Edinsel nedenler arasında subaraknoid kanama, intraserebral kanamanın ventriküle açılması, menenjit — özellikle tüberküloz menenjiti —, beyin tümörleri, posterior fossa lezyonları, travmatik beyin hasarı ve karsinomatöz meninjit bulunur. Kanama ve enfeksiyon sonrası gelişen biçimler, hem tıkanma hem emilim bozukluğuyla ilişkilidir.
Klinik tablo yaşa ve gelişme hızına bağlıdır. Kafatası sütürleri kapanmamış bebekte baş çevresinde hızlı artış, fontanelde kabarıklık, gözlerde aşağı bakış — batan güneş belirtisi —, huzursuzluk ve beslenme güçlüğü görülür. Sütürler kapandıktan sonra tablo intrakraniyal basınç artışı bulgularıyla ortaya çıkar: sabahları belirginleşen baş ağrısı, kusma, papilödem, çift görme, bilinç düzeyinde bozulma ve ilerleyen olgularda Cushing yanıtı. Akut obstrüktif hidrosefali hızla ilerleyip herniasyona yol açabilen acil bir tablodur.
Erişkinde ayrı bir başlık normal basınçlı hidrosefalidir. Yürüme bozukluğu, bilişsel gerileme ve idrar kaçırmadan oluşan üçlü ile seyreder; ventriküller genişlemiştir ancak beyin omurilik sıvısı basıncı ölçüldüğünde normal sınırlardadır. Bu tablo, tedavi edilebilir demans nedenlerinden biri olduğu için önemlidir; ancak yaşlıda beyin atrofisine bağlı ventrikül genişlemesiyle karıştırılması sıktır. Yüksek hacimli lomber ponksiyon sonrası yürümede düzelme görülmesi, şantla yarar görme olasılığını destekler.
Tanıda görüntüleme belirleyicidir. Bilgisayarlı tomografi acil değerlendirmede ventrikül boyutlarını ve tıkanma düzeyini gösterir; manyetik rezonans görüntüleme nedenin belirlenmesinde ve akım çalışmalarında üstündür. Ventriküllerin genişliği, tıkanmanın yeri, periventriküler ödem ve altta yatan lezyon değerlendirilir. Akut obstrüktif hidrosefalide lomber ponksiyon herniasyona yol açabileceğinden görüntüleme yapılmadan uygulanmamalıdır — temel güvenlik kuralıdır.
Tedavi nedene ve aciliyete göre planlanır. Akut ve yaşamı tehdit eden olgularda eksternal ventriküler drenaj hem basıncı düşürür hem izleme olanak sağlar. Kalıcı çözüm için ventriküloperitoneal şant en sık kullanılan yöntemdir; ventrikülatriyal ve ventriküloplevral seçenekler de bulunur. Akuaduktus düzeyindeki tıkanmalarda endoskopik üçüncü ventrikülostomi, şanta bağımlılığı ortadan kaldırabilen bir seçenektir. Tümör ya da kanama gibi altta yatan neden varsa ona yönelik tedavi uygulanır.[2]
Şant komplikasyonları uzun dönem izlemin merkezindedir: tıkanma, enfeksiyon, ayrılma ya da kırılma, aşırı drenaja bağlı subdural kanama ve yarık ventrikül sendromu. Şantı olan hastada baş ağrısı, kusma, bilinç değişikliği ya da ateş, aksi gösterilene dek şant işlev bozukluğu ya da enfeksiyonu olarak değerlendirilmelidir; bu hastaların acil serviste yanlışlıkla yaygın nedenlere yönlendirilmesi ciddi bir tuzaktır. Şant enfeksiyonlarında etken çoğunlukla deri florası bakterileridir ve tedavi, sistemin çıkarılmasını gerektirebilir.
Eş anlamlılar
- Beyinde su toplanması