Hiperviskozite sendromu
Hiperviskozite sendromu (İng. hyperviscosity syndrome), kanın akışkanlığının azalmasıyla mikrodolaşımın bozulduğu ve nörolojik, görsel ile kanama bulgularının ortaya çıktığı acil tablodur.
Etimoloji
Latince viscosus (yapışkan) sözcüğünden türetilen viskozite, akışkanlığa karşı direnci belirtir.
Klinik bağlam
Kanın viskozitesini belirleyen başlıca etkenler hematokrit, plazma protein derişimi ve eritrositlerin biçim değiştirme yeteneğidir. Bunlardan birinin belirgin biçimde artması akımı yavaşlatır; küçük damarlarda staz gelişir, doku oksijenlenmesi bozulur ve endotel hasarı ortaya çıkar.[1]
Nedenler üç grupta toplanır. Birincisi paraproteinemilerdir: Waldenström makroglobulinemisi, büyük ve pentamer yapılı IgM üretimi nedeniyle en sık nedendir; multipl miyelomun IgA ve bazı IgG alt tipleriyle seyreden biçimleri de tablo yaratabilir. İkincisi eritrosit sayısındaki artıştır: polisitemia vera, ikincil polisitemiler ve yenidoğan polisitemisi. Üçüncüsü belirgin lökositozdur; akut ve kronik lösemilerde çok yüksek blast sayısı lökostaz tablosunu doğurur. Ayrıca orak hücre hastalığı ve sferositoz gibi eritrosit biçim bozukluklarında akışkanlık azalır.
Klasik klinik üçlü kanama, görme bozukluğu ve nörolojik bulgulardır. Kanama mukozaldır: burun kanaması, diş eti kanaması ve sindirim sistemi kanaması görülür; nedeni paraproteinin trombosit ve pıhtılaşma faktörleriyle etkileşimidir. Görme bulguları bulanık görme ve görme kaybıdır; göz dibi incelemesinde retina venlerinde genişleme, boğumlanma — sosis benzeri görünüm —, kanamalar ve papilödem saptanır. Bu muayene tanısal açıdan çok değerlidir ve yatak başında yapılabilir. Nörolojik bulgular baş ağrısı, baş dönmesi, kulak çınlaması, konfüzyon, uyuşukluk, nöbet ve komaya uzanır. Ayrıca nefes darlığı, kalp yetersizliği bulguları ve mukozalarda tıkanıklık görülebilir.
Lökostazda tablo biraz farklıdır: solunum yetersizliği ve nörolojik bulgular öndedir; akciğer grafisi normal görünse bile ağır hipoksemi bulunabilir. Bu hastalarda eritrosit transfüzyonu viskoziteyi artırarak tabloyu ağırlaştırabileceğinden, zorunlu olmadıkça ertelenmesi önerilir — klinik açıdan önemli bir uyarıdır.
Tanıda serum viskozitesinin ölçülmesi doğrulayıcıdır; ancak sonuç gecikebileceğinden tedavi klinik bulgulara göre başlatılır. Ölçülen değer ile belirtiler arasındaki eşik kişiden kişiye değişir; aynı düzey bir hastada belirti yaratırken diğerinde yaratmayabilir. Bu nedenle tedavi kararı sayısal değere değil, kliniğe dayanır. Laboratuvarda protein elektroforezi, immünfiksasyon, tam kan sayımı ve periferik yayma değerlendirilir. Paraproteinemide yüksek protein düzeyi, eritrositlerde rulo oluşumu ve yalancı hiponatremi görülebilir; ayrıca örneklerin pıhtılaşma ve otomatik sayım cihazlarında hatalı sonuç vermesi olasıdır.
Tedavi, nedene göre belirlenen acil bir uzaklaştırma işlemidir. Paraproteineme bağlı tabloda plazmaferez hızlı ve etkili düzelme sağlar; IgM büyük ölçüde damar içinde bulunduğundan yanıt özellikle belirgindir. Polisitemide flebotomi uygulanır; lökostazda lökoferez ve hızla başlatılan hastalığa özgü tedavi gündeme gelir. Ancak tüm bu işlemler geçici çözümdür; altta yatan hastalığın tedavisi eşzamanlı başlatılmazsa tablo yineler.
Destekleyici yaklaşımda hidrasyon sağlanır, tümör lizis sendromu açısından izlem yapılır ve elektrolitler düzeltilir. Diüretiklerden kaçınılması önerilir; hacim azalması viskoziteyi daha da artırır.
Klinik tuzakların başında, tablonun nörolojik ya da göz hastalığı olarak yorumlanıp altta yatan hematolojik hastalığın gözden kaçması gelir. Açıklanamayan baş ağrısı, görme bulanıklığı ve mukozal kanaması olan hastada göz dibi incelemesi ve protein düzeyinin değerlendirilmesi, tanıyı hızla yönlendirir.
Eş anlamlılar
- Kan viskozitesi artışı sendromu
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Loscalzo J ve ark. (ed.), Harrison's Principles of Internal Medicine, 21. baskı, 2022.