Hipogamaglobulinemi
Hipogamaglobulinemi (İng. hypogammaglobulinemia), kanda immünglobulin düzeyinin normalin altında olmasıdır.
Etimoloji
Yunanca hypo (az) ön eki, protein elektroforezinde gama bandında yer alan globulinler ve -emi (kanda bulunma) ekinden oluşur.
Klinik bağlam
Antikor eksikliği, kapsüllü bakterilere karşı savunmayı bozar; bu nedenle klinik tablo yineleyen enfeksiyonlarla belirir.[1]
En sık etkilenen bölgeler solunum yolları ve kulaklardır; yineleyen sinüzit, otit ve pnömoni tipiktir.
Sorumlu etkenler genellikle Streptococcus pneumoniae ve Haemophilus influenzaedır; bu mikroorganizmalara karşı korunma antikor bağımlıdır.
Nedenler birincil ve ikincil olmak üzere ikiye ayrılır; bu ayrım tanı ve tedaviyi belirler.
Birincil nedenler kalıtsal bağışıklık yetmezlikleridir. Yaygın değişken immün yetmezlik erişkinde en sık tanıdır ve sıklıkla gecikmeli tanınır.
X'e bağlı agamaglobulinemi ise erkek çocuklarda, anneden geçen antikorların tükendiği aylarda belirir.
İkincil nedenler daha sıktır ve gözden kaçar. Kronik lenfositik lösemi, multipl miyelom, nefrotik sendrom, protein kaybettiren enteropati ve ciddi yanıklar bu grupta yer alır.
İlaçlar da önemli bir nedendir. B hücrelerini tüketen tedaviler, kortikosteroidler, antiepileptik ilaçlar ve bağışıklık baskılayıcılar antikor düzeylerini düşürür.
Bu ilaç ilişkisi giderek daha sık karşılaşılan bir sorundur; tedavi sonrası düzeylerin izlenmesi gerekir.
Tanıda immünglobulin alt sınıflarının ölçümü ilk adımdır; ancak düzey tek başına yetersizdir.
Belirleyici olan, işlevsel yanıttır: aşılara karşı antikor üretilip üretilmediğinin sınanması gerekir. Bu değerlendirmenin atlanması sık bir hatadır.
Normale yakın düzeyler, işlevsel yetersizliği dışlamaz.
Akış sitometrisi ile B hücre sayımı, birincil yetmezlik alt tiplerini ayırmada kullanılır.
Yönetimde düzenli immünglobulin yerine koyma tedavisi, ağır olgularda enfeksiyon sıklığını azaltır ve akciğer hasarını önler.
Kalıcı akciğer hasarı, tanı gecikmesinin en önemli sonucudur; bronşektazi gelişimi geri döndürülemez. Bu nedenle erken tanı belirleyicidir.
Aşılama açısından kritik bir kural vardır: bu hastalarda canlı aşılar uygulanmaz.
Ayrıca aşı yanıtı yetersiz olduğundan, korunma temel olarak yerine koyma tedavisiyle sağlanır.
Antibiyotik kullanımı, enfeksiyonlarda erken ve etkin biçimde planlanır; bazı hastalarda koruyucu antibiyotik uygulanır.
Bu hastalarda otoimmün hastalıklar ve lenfoma sıklığı da artmıştır; izlem yalnızca enfeksiyona odaklanmamalıdır.
Eş anlamlılar
- Antikor eksikliği
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Abbas AK ve ark., Cellular and Molecular Immunology, 10. baskı, 2021.