Osmotik demiyelinizasyon sendromu
Osmotik demiyelinizasyon sendromu (ODS; İng. osmotic demyelination syndrome), kronik hiponatreminin hızlı düzeltilmesi sonucu merkezi sinir sisteminde miyelin kaybı gelişmesidir. Büyük ölçüde önlenebilir, iyatrojenik bir tablodur.
Etimoloji
Ad, mekanizmayı belirtir: ozmotik değişime bağlı demiyelinizasyon. Ponsu tutan biçimi için kullanılan "santral pontin miyelinoliz" terimi, tutulumun ekstrapontin bölgelerde de görülebildiğinin anlaşılmasıyla yerini bu daha kapsayıcı adlandırmaya bırakmıştır.
Klinik bağlam
Mekanizma, beynin kronik hiponatremiye uyum biçiminden doğar. Sodyum yavaş düştüğünde beyin hücreleri şişmeyi önlemek için içlerindeki ozmotik etkin maddeleri — elektrolitler ve organik ozmolitler — dışarı atar. Bu uyum hücreleri düşük ozmolaliteye alıştırır; ancak atılan ozmolitlerin yeniden kazanılması günler sürer. Serum sodyumu hızla yükseltildiğinde hücre dışı ortam aniden hipertonik hale gelir, su hücreden çıkar ve büzülme gerçekleşir; oligodendrositler bu değişime özellikle duyarlıdır ve miyelin kılıflarda hasar oluşur. Risk, hiponatreminin kronikliğine bağlıdır — akut gelişen olgularda beyin henüz uyum sağlamadığından bu tehlike yoktur.[1]
Riski artıran etkenler tanımlanmıştır: sodyumun çok düşük olması, ileri beslenme yetersizliği, alkol kullanım bozukluğu, karaciğer yetmezliği — özellikle nakil sonrası dönem —, hipokalemi ve yanık. Bu gruplarda düzeltme sınırları daha da ölçülü tutulur.
Klinik tablonun ayırt edici özelliği iki fazlı seyridir. Sodyum düzeltildikçe hastanın hiponatremiye bağlı belirtileri önce düzelir; ardından birkaç gün ile iki hafta arasında değişen bir gecikmenin ardından yeni nörolojik bulgular ortaya çıkar. Bu gecikme, ilişkinin gözden kaçmasının başlıca nedenidir. Pontin tutulumda dizartri, disfaji, dört ekstremitede güçsüzlük, göz hareket bozuklukları ve ağır olgularda kilitlenme sendromu görülür. Ekstrapontin tutulumda hareket bozuklukları, davranış değişiklikleri ve nöbet gelişebilir.
Tanı klinik kuşku ve öyküye dayanır; sodyum düzeltme hızının belgelenmesi belirleyicidir. Manyetik rezonans görüntülemede ponsta tipik bulgular görülür, ancak bu değişiklikler klinik tablodan günler sonra ortaya çıkabilir — erken normal görüntüleme tanıyı dışlamaz.
Yerleşmiş tablonun özgül bir tedavisi yoktur; yönetim destekleyicidir ve solunum, beslenme, aspirasyonun önlenmesi, venöz tromboemboli profilaksisi ile rehabilitasyonu kapsar. Prognoz eskiden düşünüldüğü kadar kötü değildir; hastaların önemli bir bölümünde aylar içinde belirgin iyileşme bildirilmiştir. Bu nedenle erken dönemde kesin olumsuz yargılardan kaçınılması önerilir.
Asıl vurgu önlemededir. Hiponatremi düzeltme hızı sınırlarına titizlikle uyulmalı; sodyum aktif tedavi sırasında birkaç saatte bir ölçülmelidir. En sinsi tehlike tedavinin kendisi değil kendiliğinden düzelmedir: altta yatan uyaran ortadan kalktığında — hacim açığı giderildiğinde, tiyazid ya da desmopressin kesildiğinde, adrenal yetmezlik tedavi edildiğinde — baskılanmış su atılımı serbestleşir, hasta bol seyreltik idrar çıkarır ve sodyum öngörülenden çok daha hızlı yükselir. İdrar çıkışının izlenmesi bu nedenle sodyum ölçümü kadar önemlidir.
Sınır aşıldığında durum geri alınabilir: serbest su verilmesi ve gerektiğinde desmopressin uygulanmasıyla sodyum yeniden düşürülür. Bu "yeniden düşürme" yaklaşımının demiyelinizasyon gelişimini önlediği bildirilmiştir; dolayısıyla aşırı düzeltme fark edildiğinde edilgen kalmak değil, etkin biçimde düzeltmek gerekir.[2]
Klinik tuzakların başında, hiponatreminin süresinin belirlenmemesi gelir; bilinmiyorsa kronik kabul edilmeli ve ölçülü davranılmalıdır. Bir diğeri, sodyumun yalnızca günlük olarak izlenmesi ve gece boyunca gelişen hızlı yükselmenin fark edilmemesidir.
Eş anlamlılar
- ODS
- Santral pontin miyelinoliz