Raynaud fenomeni

Raynaud fenomeni (İng. Raynaud phenomenon), soğuk ya da duygusal stresle tetiklenen, parmak damarlarının aşırı büzülmesi sonucu renk değişikliğiyle giden tablodur.

Etimoloji

Durumu tanımlayan Fransız hekim Maurice Raynaud'un adını taşır.

Klinik bağlam

Atak sırasında klasik olarak üç evreli renk değişikliği görülür: damar büzülmesine bağlı solukluk, ardından oksijenlenmenin bozulmasına bağlı morarma ve son olarak yeniden kanlanmayla kızarıklık. Bu üç evrenin tamamı her hastada bulunmaz; solukluk en tipik ve tanısal açıdan en değerli bulgudur. Ataklara uyuşma, karıncalanma ve ısınma sırasında zonklayıcı ağrı eşlik eder.

En önemli ayrım, birincil ve ikincil biçimler arasındadır; bu ayrım hem seyri hem izlem yoğunluğunu belirler. Birincil biçimde altta yatan hastalık yoktur; genellikle genç yaşta başlar, simetriktir, ataklar ölçülüdür, doku kaybı görülmez ve tırnak yatağı kılcal damarları normaldir. İkincil biçimde ise altta bir bağ dokusu hastalığı bulunur; daha ileri yaşta başlar, asimetrik olabilir, ağrı belirgindir, parmak uçlarında ülser ve doku kaybı gelişebilir.

İkincil biçimin en sık nedeni sistemik sklerozdur; ayrıca sistemik lupus eritematozus, miks bağ dokusu hastalığı, Sjögren sendromu, dermatomiyozit ve vaskülitler sorumlu olabilir. Sistemik sklerozda bu bulgu, çoğunlukla diğer belirtilerden yıllar önce ortaya çıkar; bu nedenle erken tanı fırsatı sunar.

Uyarı bulguları bilinmelidir: otuz yaşından sonra başlangıç, asimetrik tutulum, parmak ülserleri ya da nekroz, eşlik eden eklem ağrısı, cilt sertleşmesi, yutma güçlüğü, nefes darlığı ve iltihap belirteçlerinde yükseklik. Bu bulgular varlığında antinükleer antikor ve alt tip antikorları ile tırnak yatağı kapilleroskopisi yapılmalıdır. Kapilleroskopide anormal kılcal örüntünün saptanması, ikincil biçimi güçlü biçimde düşündürür ve bu incelemenin atlanması sık bir eksikliktir.

Bağ dokusu hastalıkları dışındaki nedenler arasında tıkayıcı damar hastalıkları, torasik çıkış sendromu, titreşimli alet kullanımına bağlı mesleki maruziyet, ilaçlar — beta blokerler, ergotamin, bazı kemoterapötikler, sempatomimetikler — , sigara, hipotiroidi ve kriyoglobulinemi bulunur. Tek elde ya da tek parmakta yerleşen ataklar, tıkayıcı bir damar hastalığını ya da emboliyi düşündürür ve ayrı değerlendirilmelidir.

Tedavinin temeli, ilaç dışı önlemlerdir: soğuktan korunma, tüm vücudun sıcak tutulması — yalnızca eller değil — , eldiven kullanımı, ani sıcaklık değişikliklerinden kaçınma, sigaranın bırakılması ve stres yönetimi. Tetikleyici ilaçların gözden geçirilmesi önemlidir; beta blokerlerin bu hastalarda belirtileri kötüleştirebileceği bilinmelidir.

İlaç tedavisinde birinci seçenek dihidropiridin grubu kalsiyum kanal blokerleridir. Yanıtsız olgularda fosfodiesteraz-5 inhibitörleri, topikal nitratlar ve seçilmiş hastalarda prostasiklin analogları kullanılır. Endotelin reseptör antagonisti bosentan, sistemik sklerozda yeni parmak ülserlerinin önlenmesinde etkilidir; ancak var olan ülseri iyileştirmez — bu ayrım endikasyon açısından önemlidir.

Parmak ülserleri, ikincil biçimin en sorunlu komplikasyonudur; ağrılıdır, geç iyileşir ve enfeksiyona açıktır. Kritik iskemi gelişen olgularda damar değerlendirmesi, ağrı yönetimi ve seçilmiş hastalarda sempatektomi ya da botulinum toksini uygulaması değerlendirilir.

Perioperatif dönemde ortam sıcaklığının korunması, hastanın ısıtılması ve damar büzücü ilaçların dikkatli kullanımı önerilir; ayrıca bu hastalarda parmaktan yapılan girişimlerden ve uzun süreli parmak nabız oksimetresi kullanımından kaçınılması uygundur.

Eş anlamlılar

• Raynaud hastalığı
• Raynaud sendromu

İlgili terimler

• Vazokonstriksiyon
• Sistemik lupus eritematozus
• Vaskülit
• Kalsiyum kanal blokeri
• Periferik arter hastalığı