Vaskülit

Vaskülit (İng. vasculitis), damar duvarının iltihaplanmasıyla giden hastalık grubudur. Tutulan damarın büyüklüğüne ve yerleşimine göre çok farklı klinik tablolar ortaya çıkar.

Etimoloji

Latince damar anlamındaki vasculum ile iltihap eki -itis sözcüklerinden oluşur.

Klinik bağlam

Sınıflandırma, tutulan damarın çapına göre yapılır. Büyük damar vaskülitleri dev hücreli arterit ve Takayasu arteritidir. Orta damar tutulumunda poliarteritis nodoza ve Kawasaki hastalığı yer alır. Küçük damar vaskülitleri ise ANCA ilişkili grup — granülomatöz polianjiit, mikroskopik polianjiit, eozinofilik granülomatöz polianjiit — ile immün kompleks aracılı hastalıkları kapsar. İkincil vaskülitler enfeksiyonlara, ilaçlara, bağ dokusu hastalıklarına ve habis hastalıklara bağlı gelişir.

Klinik tablo, damar iltihabının doku iskemisine yol açması ilkesine dayanır. Ortak sistemik bulgular ateş, halsizlik, kilo kaybı, gece terlemesi ve eklem ağrılarıdır. Organa özgü bulgular ise tutuluma göre değişir: deride ele gelen purpura, akciğerde infiltrat ya da kanama, böbrekte hızlı ilerleyen glomerülonefrit, sinir sisteminde mononöritis multipleks ve sindirim sisteminde iskemi.

Belirli örüntülerin tanınması yaşamsaldır. Dev hücreli arteritte yeni başlayan şakak bölgesi baş ağrısı, çiğnemekle çene ağrısı, şakak arterinde hassasiyet ve görme kaybı görülür; polimiyalji romatika sık eşlik eder. Bu tabloda kalıcı körlük riski nedeniyle kortikosteroid tedavisi, biyopsi ve laboratuvar sonuçları beklenmeden başlatılmalıdır. Bu, alandaki en kritik zaman duyarlı karardır; gecikme geri dönüşsüz görme kaybına yol açar.

İkinci kritik örüntü, pulmoner-renal sendromdur: akciğer kanaması ile hızla kötüleşen böbrek işlevlerinin birlikteliği. ANCA ilişkili vaskülitler ve antiglomerüler bazal membran hastalığı bu tabloya yol açar; acil tanı ve tedavi gerektirir. İdrar incelemesinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silendirlerinin görülmesi, böbrek tutulumunu gösteren erken ve ucuz bir bulgudur; idrar mikroskopisinin ihmal edilmesi tanı gecikmesinin sık nedenidir.

Tanıda ANCA testleri, kompleman düzeyleri, kriyoglobulinler, hepatit serolojileri, görüntüleme ve doku biyopsisi kullanılır. Damar görüntülemesi büyük damar tutulumunda değerlidir. Antikor pozitifliği tek başına tanı koydurmaz; kesin tanı çoğunlukla doku ya da tipik görüntüleme bulgusuna dayanır.

Ayırıcı tanıda enfeksiyonlar, özellikle infektif endokardit, öncelikle dışlanmalıdır; bu tablo vasküliti yakından taklit eder ve bağışıklık baskılayıcı tedavi verilmesi yıkıcı sonuç doğurur. Ayrıca kolesterol embolisi, antifosfolipid sendromu, kalsifilaksi ve habis hastalıklar düşünülmelidir.

Tedavi, indüksiyon ve idame olarak iki aşamalıdır. Ağır organ tutulumu olan olgularda yüksek doz kortikosteroid ile birlikte siklofosfamid ya da rituksimab kullanılır; yaşamı tehdit eden akciğer kanaması ve ağır böbrek yetmezliğinde plazma değişimi seçilmiş olgularda değerlendirilir. İdamede rituksimab, azatiyoprin ve metotreksat yer alır. Dev hücreli arteritte tosilizumab, kortikosteroid gereksinimini azaltır.

Tedavinin komplikasyonları, hastalığın kendisi kadar önemlidir. Uzun süreli bağışıklık baskılanması nedeniyle fırsatçı enfeksiyon riski artar; Pneumocystis jirovecii profilaksisi, latent tüberküloz ve hepatit B taraması, aşılamanın tedavi öncesi tamamlanması ve kemik koruyucu önlemler standart uygulamalardır. Siklofosfamide bağlı hemorajik sistit, kısırlık ve ikincil malignite riskleri göz önünde bulundurulur.

İzlemde hastalık etkinliği ile hasar birbirinden ayırt edilmelidir; kalıcı hasarın alevlenme sanılması gereksiz tedavi yoğunlaştırmasına yol açar. Nüks sık görülür ve uzun süreli izlem gerekir.

Eş anlamlılar

• Damar iltihabı
• Anjiit

İlgili terimler

• Glomerülonefrit
• İnflamasyon
• İmmünsüpresif tedavi
• Aferez
• Sistemik lupus eritematozus