Skleroderma

Skleroderma (İng. scleroderma; Yun. skleros sert, derma deri), deri ve iç organlarda ilerleyici fibrozla giden otoimmün bağ dokusu hastalığıdır.

Etimoloji

Yunanca skleros (sert) ve derma (deri) sözcüklerinden türetilmiştir; sistemik biçimi sistemik skleroz olarak adlandırılır.

Klinik bağlam

Hastalık, üç sürecin birlikteliğiyle açıklanır: damar hasarı, bağışıklık etkinleşmesi ve fibroblastların aşırı kollajen üretmesi. Yalnızca deriyi tutan sınırlı biçimler ile iç organları da kapsayan sistemik biçimler ayrılır. Sistemik biçim, deri tutulumunun yaygınlığına göre sınırlı ve yaygın olarak ikiye ayrılır; bu ayrım, hangi organ tutulumunun beklendiğini ve izlem planını belirler.

Raynaud olgusu, hastaların hemen tümünde bulunur ve çoğu kez diğer bulgulardan yıllar önce ortaya çıkar. Bu nedenle Raynaud yakınmasıyla başvuran hastada tırnak yatağı kılcal damar incelemesi ve otoantikor taraması yapılması, erken tanının anahtarıdır; genişlemiş ve kayıp kılcal damarların görülmesi bağ dokusu hastalığını güçlü biçimde düşündürür. Parmaklarda şişlik, deri kalınlaşması, ağız açıklığında daralma ve parmak uçlarında iyileşmeyen yaralar diğer bulgulardır.

Organ tutulumu prognozu belirler ve düzenli taranmalıdır. İnterstisyel akciğer hastalığı ile pulmoner arteriyel hipertansiyon, başlıca ölüm nedenleridir; bu nedenle solunum fonksiyon testleri, difüzyon kapasitesi ve ekokardiyografi düzenli yapılmalıdır. Yemek borusu hareket bozukluğu çok sıktır ve ağır reflü ile darlığa yol açar. Böbrek krizi, ani başlayan ağır hipertansiyon ve hızla kötüleşen böbrek işlevleriyle seyreder; bu tabloda anjiyotensin dönüştürücü enzim engelleyicileri yaşam kurtarıcıdır.

Klinik açıdan en kritik uyarı, yüksek doz kortikosteroidin böbrek krizini tetikleyebilmesidir; bu nedenle özellikle erken ve yaygın deri tutulumu bulunan hastalarda yüksek dozdan kaçınılmalı, kullanılacaksa kan basıncı yakından izlenmelidir. Bu bilgi, steroidin birçok romatolojik hastalıkta serbestçe kullanılması alışkanlığı nedeniyle sıklıkla gözden kaçar. Tedavi organ tutulumuna göre planlanır; akciğer tutulumunda bağışıklık baskılayıcılar ve antifibrotik ilaçlar, Raynaud ve parmak ülserlerinde damar genişleticiler kullanılır. Sigaranın bırakılması ve soğuktan korunma temel önlemlerdir.

Eş anlamlılar

• Sistemik skleroz

İlgili terimler

• Raynaud olgusu
• Akciğer fibrozu
• Fibroblast
• Gastroözofageal reflü
• Böbrek işlev bozukluğu