Tiamin

Tiamin (İng. thiamine), B1 vitamini olarak da bilinen, karbonhidrat metabolizmasında koenzim olarak görev yapan suda çözünen vitamindir. Eksikliği beriberi ve Wernicke ensefalopatisi tablolarına yol açar.

Etimoloji

Adı, molekülün kükürt içeren tiyazol halkası ile amin grubundan türetilmiştir.

Klinik bağlam

Tiamin, etkin biçimi olan tiamin pirofosfat halinde piruvat dehidrogenaz, alfa-ketoglutarat dehidrogenaz ve transketolaz enzimlerinin koenzimidir. Bu enzimler, glukozun aerobik olarak enerjiye dönüştürülmesinde ve pentoz fosfat yolunda görev alır. Eksiklikte piruvat laktata çevrilir; sonuçta hücresel enerji üretimi bozulur ve laktik asidoz gelişir. Beyin ve kalp, yüksek enerji gereksinimleri nedeniyle en çok etkilenen organlardır. Vücut deposu sınırlıdır; yetersiz alımda haftalar içinde eksiklik ortaya çıkabilir.

Eksiklik nedenleri arasında kronik alkol kullanımı — hem alım azlığı hem emilim bozukluğu hem depo tükenmesi yoluyla —, malnütrisyon, uzun süreli kusma, hiperemezis gravidarum, bariatrik cerrahi ve emilim bozuklukları, uzun süreli parenteral beslenmenin vitamin eklenmeden uygulanması, diyaliz, kanser ve kritik hastalık bulunur. Diüretik kullanımı idrarla kaybı artırır; bu, kalp yetersizliği hastalarında eksikliğin gözden kaçan bir nedenidir.

Klinik tablolar hedef organa göre ayrılır. Kuru beriberi simetrik periferik nöropatiyle, yaş beriberi ise yüksek debili kalp yetersizliği, ödem ve nefes darlığıyla seyreder. Shoshin beriberi, ağır laktik asidoz ve kardiyojenik şokla giden fulminan biçimdir ve tiamin verilmesiyle dramatik biçimde düzelebilir. Merkezi sinir sistemi tutulumunda Wernicke ensefalopatisi görülür: bilinç bulanıklığı, göz hareket bozuklukları ve ataksiden oluşan üçlü klasik olarak tanımlanır ancak olguların büyük bölümünde üçlü tam değildir. Tedavi edilmediğinde kalıcı bellek bozukluğuyla giden Korsakoff sendromuna ilerler.

Klinik uygulamadaki en önemli kural, glukoz verilmeden önce tiamin uygulanmasıdır. Riskli hastada karbonhidrat yüklemesi, kalan tiamin depolarını hızla tüketerek Wernicke ensefalopatisini tetikleyebilir. Bu nedenle alkol kullanan, uzun süre aç kalmış, kusan ya da beslenme bozukluğu bulunan hastada damar yolundan glukoz ya da parenteral beslenme başlanmadan önce tiamin verilir. Aynı ilke yeniden beslenme sendromu riski taşıyan hastalarda da geçerlidir.

Tanıda laboratuvar ölçümleri — kan tiamin düzeyi ya da eritrosit transketolaz etkinliği — her merkezde bulunmaz ve sonuç gecikir. Bu nedenle tanı klinik kuşkuya dayanır ve tedavi sonuç beklenmeden başlatılır. Manyetik rezonans görüntülemede mamiller cisimlerde, periakuaduktal bölgede ve talamusta simetrik sinyal değişiklikleri destekleyicidir ancak normal görüntüleme tanıyı dışlamaz. Açıklanamayan laktik asidozda tiamin eksikliği ayırıcı tanıda yer almalıdır.

Tedavide kuşku duyulan olgularda damar yolundan yüksek doz tiamin uygulanır; klasik olarak Wernicke ensefalopatisinde parenteral yüksek doz tedavi önerilir, ardından ağızdan idame sürdürülür. Tiaminin ağızdan emilimi sınırlı olduğundan ağır olgularda parenteral yol zorunludur. Uygulamanın güvenliği yüksektir; ciddi reaksiyonlar çok enderdir ve kuşku varlığında tedaviden kaçınmayı haklı çıkarmaz. Eşlik eden magnezyum eksikliğinin düzeltilmesi gerekir; magnezyum tiamine bağımlı enzimlerin kofaktörüdür ve düzeltilmediğinde yanıt alınamayabilir.

Kritik hastalarda tiamin, septik şokta ve laktik asidozda destek tedavisi olarak araştırılmıştır; belirlenmiş eksikliği olan hastalarda replasman açıkça endikeyken, eksiklik olmaksızın rutin kullanımının yararı gösterilememiştir.

Korunma açısından riskli hasta gruplarında — alkol kullanım bozukluğu, bariatrik cerrahi sonrası, uzamış parenteral beslenme, hiperemezis — düzenli replasman ve vitamin desteği önerilir.

Eş anlamlılar

• B1 vitamini
• Tiamin hidroklorür

İlgili terimler

• Wernicke ensefalopatisi
• Yeniden beslenme sendromu
• Malnütrisyon
• Laktik asidoz
• Parenteral beslenme