Wernicke ensefalopatisi
Wernicke ensefalopatisi (İng. Wernicke encephalopathy), tiamin (B1 vitamini) eksikliğine bağlı gelişen akut nöropsikiyatrik tablodur. Zamanında tedavi edilmediğinde kalıcı bellek bozukluğuna ilerler.
Etimoloji
Tablo, 1881'de tanımlayan Alman nörolog Carl Wernicke'nin adını taşır.
Klinik bağlam
Tiamin, karbonhidrat metabolizmasında görev alan enzimlerin kofaktörüdür; eksikliğinde hücresel enerji üretimi bozulur ve metabolik hızı yüksek beyin bölgeleri — mamiller cisimler, talamus çevresi, periakuaduktal gri madde ve serebellar vermis — seçici olarak etkilenir. Vücut deposu sınırlıdır ve birkaç hafta içinde tükenebilir; bu nedenle tablo, yetersiz alımın görece kısa sürelerinde bile ortaya çıkabilir.[1]
Klasik olarak üç bulgunun birlikteliği tanımlanır: bilinç ve zihinsel durum değişikliği, göz hareket bozuklukları — nistagmus, oftalmopleji — ve ataksi. Ancak bu üçlü, olguların yalnızca küçük bir bölümünde eksiksiz bulunur; üçlünün tamamlanmasını beklemek, tanının ölümcül biçimde gecikmesine yol açar. Bu nedenle güncel yaklaşım, riskli hastada iki bulgunun bile yeterli kuşku oluşturması yönündedir.
Nedenler yalnızca alkol kullanımıyla sınırlı değildir — bu, en yaygın ve en tehlikeli yanılgıdır. Uzun süreli kusma (hiperemezis gravidarum dahil), bariatrik cerrahi sonrası dönem, malabsorpsiyon, uzamış parenteral beslenme, kanser ve kemoterapi, açlık, diyaliz hastaları ve uzun süre beslenemeyen yoğun bakım hastaları risk taşır. Nitekim alkol kullanımı olmayan hastalarda tanı çok daha sık atlanır.
Kritik bir mekanizma, glukoz uygulamasının tabloyu tetikleyebilmesidir: tiamin depoları tükenmiş bir hastaya verilen glukoz, kalan tiamini hızla tüketerek beyin hasarını başlatabilir ya da ağırlaştırabilir. Bu nedenle riskli hastalarda tiamin, glukozdan önce ya da en azından eş zamanlı verilmelidir. Bu ilke, acil serviste bilinç bozukluğu olan hastanın yönetiminde yerleşik bir güvenlik kuralıdır.
Tanı kliniktir; laboratuvar testleri geç sonuçlanır ve tedaviyi geciktirmemelidir. Manyetik rezonans görüntülemede tipik bölgelerde sinyal değişiklikleri görülebilir, ancak normal görüntüleme tanıyı dışlamaz. Bu nedenle kuşku varlığında tedavi, doğrulama beklenmeden başlatılır — tiamin ucuz, güvenli ve gecikmenin bedeli ağırdır.
Tedavi, damar yolundan yüksek doz tiamin uygulanmasıdır; ağızdan verilen düşük dozlar bu tabloda yetersiz kalır. Eşlik eden magnezyum eksikliği düzeltilmelidir; magnezyum, tiamin bağımlı enzimlerin işlevi için gereklidir ve giderilmediğinde tedaviye yanıt alınamayabilir. Göz bulguları genellikle saatler-günler içinde düzelir; ataksi ve zihinsel durum daha yavaş toparlanır.[2]
Tedavi edilmeyen ya da geciken olgularda Korsakoff sendromu gelişir: yeni bilgi öğrenememe ile giden kalıcı bellek bozukluğu ve boşlukları uydurmayla doldurma (konfabülasyon) tipiktir. Bu tablo büyük ölçüde geri döndürülemez ve hastanın bağımsız yaşamını sürekli biçimde etkiler — bu nedenle Wernicke ensefalopatisi, "önlenebilir kalıcı hasar" örneklerinin başında gelir.
Yoğun bakım bağlamında bir başka ilişki, dirençli laktik asidozdur: tiamin eksikliği piruvatın işlenmesini engelleyerek laktat birikimine yol açar ve bu tablo, açıklanamayan asidozun gözden kaçan bir nedenidir. Ayrıca uzun süre beslenemeyen hastalarda beslenmeye başlanırken tiamin verilmesi, yeniden beslenme sendromu yönetiminin de bileşenidir.
Klinik tuzakların başında, bilinç bozukluğu olan hastaya tiamin verilmeden glukoz uygulanması gelir. Bir diğeri, tablonun yalnızca alkol kullananlarda aranmasıdır.
Eş anlamlılar
- Wernicke-Korsakoff sendromu
- Tiamin eksikliği ensefalopatisi