Sarkoidoz

Sarkoidoz (İng. sarcoidosis), nedeni bilinmeyen, kazeifikasyon göstermeyen granülomlarla seyreden çok sistemli iltihabi hastalıktır.

Etimoloji

Yunanca sarx (et) ve eidos (benzer) sözcüklerinden türetilmiştir.

Klinik bağlam

Hastalığın belirleyici özelliği, dokularda peynirimsi nekroz içermeyen granülomların oluşmasıdır. Bu ayrım, tüberkülozdan ayırt etmede temel ölçüttür ve tedavi yönünü belirler.

Akciğer ve göğüs içi lenf düğümleri en sık tutulan bölgelerdir; ancak hastalık deri, göz, kalp, sinir sistemi, karaciğer, dalak, böbrek ve kas-iskelet sistemini de tutabilir.

Klinik seyir değişkendir. Bazı hastalar belirtisizdir ve akciğer grafisinde rastlantısal olarak saptanır; bir bölümünde hastalık kendiliğinden geriler; bir bölümünde ise ilerleyici akciğer fibrozuna yol açar.

Löfgren sendromu, ateş, iki taraflı hiler lenfadenopati, eritema nodozum ve eklem tutulumuyla seyreden akut biçimdir; iyi seyirlidir ve çoğu olguda kendiliğinden düzelir. Bu tablonun tanınması, gereksiz biyopsiden korur.

Değerlendirmede en kritik nokta, kalp ve göz tutulumunun aranmasıdır. Kalp tutulumu belirti vermeden ileti bozukluklarına, ritim bozukluklarına ve ani ölüme yol açabilir; bu nedenle tanı konan her hastada elektrokardiyografi yapılmalıdır. Göz tutulumu ise kalıcı görme kaybına neden olabilir; belirti olmasa bile göz muayenesi önerilir. Bu iki basamağın atlanması, alanın en önemli eksikliğidir.

Nörolojik tutulumda en sık bulgu yüz siniri felcidir; ayrıca beyin zarları, hipofiz ve çevresel sinirler tutulabilir.

Laboratuvarda hiperkalsemi görülebilir; granülomlardaki hücreler D vitaminini etkin biçime çevirir ve kalsiyum emilimini artırır. Bu nedenle bu hastalarda D vitamini desteği verilirken dikkat gerekir; rutin destek zararlı olabilir. Ayrıca güneşe maruziyet kalsiyumu yükseltebilir. Bu düzenek, klinikte sık gözden kaçar.

Anjiyotensin dönüştürücü enzim düzeyi yükselebilir; ancak duyarlılığı ve özgüllüğü düşüktür, tanı koydurucu değildir ve izlemde güvenilir bir ölçüt sayılmaz.

Tanı; uyumlu klinik ve radyolojik bulgular, doku örneklemesinde granülom gösterilmesi ve diğer nedenlerin dışlanmasıyla konur. Dışlanması gereken başlıca hastalıklar tüberküloz, mantar enfeksiyonları, lenfoma ve mesleki toz maruziyetleridir.

Tedavi, her hastada gerekli değildir. Belirtisiz ve organ işlevini bozmayan olgularda izlem yeterlidir. Tedavi gerektiren durumlarda kortikosteroid ilk seçenektir; uzun süreli kullanımda steroid koruyucu ilaçlar eklenir. Dirençli olgularda tümör nekroz faktörü engelleyicileri kullanılır.

Kortikosteroid tedavisi öncesinde gizli tüberkülozun dışlanması, benzer görünen bu iki hastalığın karıştırılmasının ciddi sonuçları nedeniyle zorunludur.

Eş anlamlılar

• Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı

İlgili terimler

• Granülom
• Tüberküloz
• Lenfadenopati
• Hiperkalsemi
• İnterstisyel akciğer hastalığı