Adrenal medulla
Adrenal medulla (İng. adrenal medulla; Lat. medulla "iç kısım"), böbrek üstü bezinin merkezinde yer alan ve katekolamin salgılayan iç bölümüdür. Sempatik sinir sisteminin hormonal uzantısı olarak çalışır.
Etimoloji
Latince ad (yanında) ve ren (böbrek) sözcüklerinden oluşan adrenal, bezin konumunu; medulla ise iç kısım anlamını belirtir.
Klinik bağlam
Böbrek üstü bezi iki ayrı embriyolojik kökenden gelen dokudan oluşur: dıştaki korteks mezodermal kökenlidir ve steroid hormonlar üretir; içteki medulla ise nöral krest kökenlidir ve aslında değişikliğe uğramış sempatik ganglion hücrelerinden oluşur. Bu hücreler — kromafin hücreler — preganglionik sempatik lifler tarafından doğrudan uyarılır; postganglionik nöron aşaması yoktur. Bu düzenleme, uyarının hızlı ve doğrudan olmasını sağlar.[1]
Salgılanan başlıca hormon adrenalindir; daha az oranda noradrenalin ve eser miktarda dopamin üretilir. Sentez, tirozinden başlayarak dopa, dopamin ve noradrenalin basamaklarından geçer; son basamakta noradrenalinin adrenaline dönüşmesini sağlayan enzim, korteksten gelen yüksek derişimdeki kortizole bağımlıdır. Bu anatomik-fizyolojik ilişki, medullanın korteksin hemen içinde bulunmasının işlevsel gerekçesini açıklar.
Salgı, stres yanıtının bir parçası olarak artar: hipoglisemi, egzersiz, kanama, travma, ağrı, korku, soğuk ve cerrahi girişim uyarıcıdır. Etkiler alfa ve beta adrenerjik reseptörler üzerinden ortaya çıkar: kalp hızı ve kasılma gücünde artış, derideki ve sindirim sistemindeki damarlarda büzülme, iskelet kaslarında genişleme, bronkodilatasyon, glikojen yıkımı ve lipoliz ile enerji sağlanması, göz bebeğinde genişleme. Sinirsel sempatik uyarıdan farkı, etkinin daha yaygın ve daha uzun süreli olmasıdır.
Klinik açıdan en önemli hastalığı feokromositomadır: kromafin hücrelerden köken alan, katekolamin salgılayan tümördür. Bez dışındaki sempatik gangliyonlardan köken alan biçimi paraganglioma adını alır. Klasik tablo baş ağrısı, çarpıntı ve terleme atakları ile dirençli ya da dalgalanan hipertansiyondur; ancak sunum çok değişkendir ve tanı sıklıkla gecikir. Olguların önemli bir bölümünün kalıtsal sendromlarla ilişkili olduğu gösterilmiştir — çoklu endokrin neoplazi tip 2, von Hippel-Lindau hastalığı, nörofibromatozis tip 1 ve süksinat dehidrogenaz gen değişiklikleri; bu nedenle genetik değerlendirme önerilir.[2]
Tanıda plazma serbest metanefrinleri ya da idrarda fraksiyone metanefrinlerin ölçümü tercih edilir; bu metabolitler sürekli üretildiğinden atak dışında da yüksektir. Örnek alma koşulları ve etkileşen ilaçlar — trisiklik antidepresanlar, sempatomimetikler, levodopa, bazı antihipertansifler — yanlış pozitifliğe yol açar. Biyokimyasal doğrulama sonrası görüntüleme yapılır; işlevsel görüntüleme yaygın hastalığın ve bez dışı odakların gösterilmesinde kullanılır.
Tedavi cerrahi çıkarımdır; ancak ameliyat öncesi hazırlık yaşamsal önem taşır. Önce alfa adrenerjik blokaj sağlanır, hacim açığı düzeltilir ve gerektiğinde ardından beta blokaj eklenir. Sıralamanın tersine çevrilmesi — alfa blokaj olmadan beta bloker verilmesi — karşılıksız kalan alfa uyarısı nedeniyle ağır hipertansif krize yol açar; bu, klasik ve tehlikeli bir hatadır. Ameliyat sırasında tümöre dokunulmasıyla ani katekolamin salınımı ve tümör çıkarıldıktan sonra ani hipotansiyon görülebilir; bu nedenle invazif hemodinamik izlem, kısa etkili vazoaktif ilaçların hazır bulundurulması ve deneyimli ekip gereklidir.
Medullanın işlev kaybı, korteksten farklı olarak belirgin bir klinik tablo yaratmaz; sempatik sinir sistemi bu işlevi büyük ölçüde üstlenir. Buna karşılık iki taraflı adrenalektomi sonrası hipoglisemiye karşı düzenleyici yanıtın zayıfladığı bilinir. Adrenal yetmezlik terimi, uygulamada korteks hormonlarının eksikliğini anlatır; medulla yetmezliği ayrı bir klinik tablo olarak ele alınmaz.
Eş anlamlılar
- Böbrek üstü bezi iç bölümü
- Medulla adrenalis