Bronşektazi
Bronşektazi (İng. bronchiectasis; Yun. bronchos "soluk borusu" + ektasis "genişleme"), bronş duvarının kalıcı olarak hasar görüp genişlemesiyle seyreden kronik akciğer hastalığıdır. Bol balgamlı öksürük ve yineleyen solunum yolu enfeksiyonlarıyla kendini gösterir.
Etimoloji
Terim, Yunanca bronchos (soluk borusu) ve ektasis (genişleme) sözcüklerinin birleşimidir; hastalığın tanımlayıcı yapısal bulgusunu belirtir.
Klinik bağlam
Hastalığın gelişimi, kendini besleyen bir kısır döngüyle açıklanır. Havayolu temizleme düzeneğinin bozulması salgıların birikmesine yol açar; biriken salgı bakteriyel kolonizasyona zemin hazırlar; ortaya çıkan kronik inflamasyon — özellikle nötrofil aracılı proteaz salınımı — bronş duvarındaki kıkırdak ve elastik dokuyu yıkar; genişleyen ve deforme olan havayolu ise temizlenmeyi daha da güçleştirir. Bu döngü, tedavinin neden tek bir noktaya değil zincirin birkaç halkasına birden yönelmesi gerektiğini açıklar.[1]
Nedenler geniş bir yelpazeye yayılır ve araştırılmaları önemlidir, çünkü bir bölümü özgül tedavi gerektirir. Geçirilmiş ağır enfeksiyonlar — çocukluk çağı pnömonileri, kızamık, boğmaca ve özellikle tüberküloz — dünya genelinde en sık nedenlerdendir. Kistik fibroz ayrı bir başlıktır ve kendine özgü yönetim gerektirir. Kistik fibroz dışı nedenler arasında primer siliyer diskinezi, bağışıklık yetmezlikleri — özellikle antikor eksiklikleri —, alerjik bronkopulmoner aspergilloz, romatoid artrit ve inflamatuvar bağırsak hastalıkları, alfa-1 antitripsin eksikliği, yabancı cisim ya da tümöre bağlı bölgesel tıkanma ve yineleyen aspirasyon sayılır. Belirgin bir bölümünde neden bulunamaz.
Klinik tablonun temelinde günlük, bol ve sıklıkla pürülan balgam çıkarma yer alır; hemoptizi, nefes darlığı, tekrarlayan enfeksiyonlar, halsizlik ve ilerlemiş olgularda çomak parmak görülür. Alevlenmeler, balgam miktarı ve niteliğinde değişme, öksürükte artış ve genel durumda bozulma ile tanımlanır. Kronik Pseudomonas aeruginosa kolonizasyonu, daha hızlı akciğer işlevi kaybı ve daha kötü gidişle ilişkilidir; bu nedenle balgam kültürünün düzenli izlenmesi yönetimin parçasıdır.
Tanı, uygun klinik tabloya sahip hastada yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ile bronş genişlemesinin gösterilmesiyle konur; bronş çapının eşlik eden damardan geniş olması ve bronşların akciğer çevresine dek izlenebilmesi tipik bulgulardır. Tanı konduktan sonra etiyoloji araştırması yapılır: bağışıklık değerlendirmesi, kistik fibroz testleri, aspergilloz taraması ve seçilmiş hastalarda siliyer işlev incelemesi bu kapsamdadır.
Yönetimin ekseni havayolu temizliğidir; fizyoterapi teknikleri, düzenli olarak ve doğru biçimde uygulandığında hastalığın gidişini etkileyen en önemli girişimdir. Buna, seçilmiş hastalarda hipertonik salin gibi salgı özelliklerini değiştiren ajanlar eklenir. Alevlenmelerde, önceki kültür sonuçları göz önüne alınarak antibiyotik tedavisi uygulanır. Sık alevlenme geçiren hastalarda uzun süreli makrolid tedavisi alevlenme sıklığını azaltır; ancak öncesinde tüberküloz dışlanmalı ve QT uzaması ile direnç gelişimi açısından izlem yapılmalıdır. Aşılama, sigaranın bırakılması, beslenme desteği ve pulmoner rehabilitasyon tamamlayıcı bileşenlerdir. Bölgesel ve dirençli hastalıkta cerrahi rezeksiyon, ileri olgularda ise akciğer nakli düşünülür.[2]
Masif hemoptizi, hastalığın en tehlikeli komplikasyonudur; kaynak genellikle genişlemiş bronşiyal arterlerdir. Yönetimde havayolunun korunması önceliklidir — hasta kanayan taraf aşağıda gelecek biçimde yatırılır — ve bronşiyal arter embolizasyonu kesin tedavi seçeneğidir.
Klinik tuzakların başında, hastalığın kronik obstrüktif akciğer hastalığı ya da astım tanısıyla izlenmesi ve balgam özelliklerinin sorgulanmaması gelir. Bir diğeri, tanı konduktan sonra altta yatan nedenin araştırılmamasıdır; bağışıklık yetmezliği gibi tedavi edilebilir bir neden gözden kaçabilir.
Eş anlamlılar
- Bronş genişlemesi