Budd-Chiari sendromu
Budd-Chiari sendromu (İng. Budd-Chiari syndrome), karaciğerden çıkan venöz akımın tıkanmasıyla gelişen, karaciğer konjesyonu ve işlev bozukluğuyla seyreden hastalıktır.
Etimoloji
Adını, hastalığı tanımlayan İngiliz hekim George Budd ve Avusturyalı patolog Hans Chiari'den alır.
Klinik bağlam
Tıkanıklık, küçük hepatik venlerden vena kava inferiorun sağ atriyuma açıldığı yere kadar herhangi bir düzeyde olabilir. Venöz çıkışın engellenmesi sinüzoidal basıncı yükseltir; karaciğerde konjesyon, hepatosit hasarı ve zamanla fibrozis gelişir. Portal hipertansiyon bulguları ortaya çıkar; kaudat lob, kendi venöz drenajı doğrudan vena kavaya olduğu için korunur ve hipertrofiye uğrar — görüntülemede tipik bir bulgudur.[1]
Olguların büyük çoğunluğunda altta yatan bir tromboz eğilimi bulunur ve sıklıkla birden çok etken bir aradadır. Miyeloproliferatif hastalıklar — özellikle JAK2 gen değişikliği taşıyanlar — en sık nedendir; polisitemia vera ve esansiyel trombositemi bu grupta yer alır. Diğer nedenler paroksismal noktürnal hemoglobinüri, antifosfolipid sendromu, kalıtsal trombofililer, gebelik ve doğum sonrası dönem, östrojen içeren ilaçlar, Behçet hastalığı, inflamatuar bağırsak hastalığı ve karın içi enfeksiyon ile tümörlerdir. Bazı bölgelerde vena kava inferiorda zar benzeri obstrüksiyon başlıca nedendir. Bu nedenle tanı konulduğunda kapsamlı trombofili ve miyeloproliferatif hastalık araştırması yapılmalıdır; birden çok etken saptanması sık olduğundan ilk bulunanla yetinilmemelidir.
Klinik tablo tıkanmanın hızına ve yaygınlığına göre değişir. Fulminan biçimde günler içinde karaciğer yetmezliği, ensefalopati ve koagülopati gelişir. Akut biçimde karın ağrısı, hepatomegali, asit ve sarılık öne çıkar. Kronik biçim sinsi seyreder; siroz ve portal hipertansiyon bulgularıyla — varis kanaması, splenomegali, dirençli asit — ortaya çıkabilir. Klasik üçlü karın ağrısı, hepatomegali ve asittir; ancak bu üçlünün tam olmaması tanıyı dışlamaz.
Asit sıvısında serum-asit albümin gradyanı yüksektir ve total protein düzeyi de yüksek bulunur; bu birliktelik, sinüzoidal sonrası tıkanmayı düşündürerek kalp kaynaklı asit ve konstriktif perikarditle birlikte ayırıcı tanıya girer. Karaciğer enzimleri değişken düzeyde yükselir.
Tanı görüntülemeyle konur. Doppler ultrasonografi ilk basamaktır; hepatik venlerde akım yokluğu ya da ters akım, ven içinde trombüs, kollateral gelişimi ve kaudat lob büyümesi gösterilir. Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans venografi anatomiyi ayrıntılı ortaya koyar. Görüntüleme tanı koyduramazsa karaciğer biyopsisi yapılır; sinüzoidal konjesyon ve sentrilobüler nekroz görülür. Ayırıcı tanıda sinüzoidal obstrüksiyon sendromu — küçük damarların tutulduğu ve kök hücre nakli ile bazı toksinlerle ilişkili tablo — yer alır; tedavisi farklıdır.
Yönetim basamaklıdır ve yanıt alınamadıkça bir sonraki basamağa geçilir. Tüm hastalarda antikoagülasyon başlatılır ve altta yatan trombofili tedavi edilir; asit, beslenme ve varis kanaması riski yönetilir. Seçilmiş hastalarda anjiyoplasti ve stentleme ile kısa segment darlıklar açılır. Yanıtsız olgularda transjuguler intrahepatik portosistemik şant uygulanır; bu yöntem, cerrahi şantların yerini büyük ölçüde almıştır. Fulminan seyreden, ilerleyici karaciğer yetmezliği gelişen ve diğer tedavilere yanıt vermeyen hastalarda karaciğer nakli gündeme gelir. Nakil sonrası altta yatan protrombotik durum sürdüğünden antikoagülasyon genellikle devam ettirilir.[2]
Erken tanı ve basamaklı tedaviyle uzun dönem sağkalım belirgin biçimde iyileşmiştir. En sık klinik tuzak, açıklanamayan asit ve hepatomegalisi olan hastada damarsal nedenin akla getirilmemesi ve tablonun doğrudan siroza bağlanmasıdır; Doppler incelemesinin erken istenmesi tanıyı hızlandırır.
Eş anlamlılar
- Hepatik ven trombozu