Hemoglobin A

Hemoglobin A (İng. hemoglobin A, HbA), erişkinde baskın olan, iki alfa ve iki beta zincirinden oluşan hemoglobin türüdür.

Etimoloji

Hemoglobin terimi ile erişkin biçimi belirten A harfinin birleşiminden oluşur.

Klinik bağlam

Molekül, erişkin kanındaki hemoglobinin büyük bölümünü oluşturur. Yanında az oranda iki alfa ve iki delta zincirinden oluşan HbA2 ile küçük bir oranda fetal hemoglobin bulunur. Bu oranların ölçülmesi, hemoglobin hastalıklarının tanısında temel yöntemdir.

Doğumda baskın olan fetal biçim, ilk aylar içinde yerini bu biçime bırakır. Beta zincirinin devreye girmesiyle, beta zincirini ilgilendiren hastalıklar belirti vermeye başlar; orak hücreli anemi ve beta talasemi bulgularının yenidoğan döneminde görülmemesinin nedeni budur.

Beta talasemi taşıyıcılığında HbA2 oranı yükselir; bu artış, taşıyıcılığın tanısında en değerli ölçüttür. Ancak eşlik eden demir eksikliği anemisi bu oranı düşürerek taşıyıcılığı gizleyebilir; bu nedenle demir eksikliği düzeltilmeden yapılan değerlendirme yanıltıcıdır. Bu, evlilik öncesi tarama programlarında sık karşılaşılan önemli bir tuzaktır.

Küçük hücreli anemi ayırıcı tanısında bir diğer pratik nokta, taşıyıcılıkta alyuvar sayısının görece korunmuş, hatta artmış olmasıdır; demir eksikliğinde ise sayı da azalır. Ferritin ölçümü ayrımı kesinleştirir.

Molekülün şekerle birleşmiş biçimi olan hemoglobin A1c, diyabet tanısında ve izleminde kullanılır; alyuvar ömrü boyunca ortalama kan şekerini yansıtır. Bu nedenle alyuvar ömrünü etkileyen durumlarda sonuç yanıltıcıdır.

Yapısal varyantlar, tek amino asit değişiklikleriyle ortaya çıkar. Bunların bir bölümü belirti vermez; bir bölümü ise ağır hastalığa yol açar. Orak hücre varyantında beta zincirindeki tek bir değişiklik, oksijen düşüklüğünde polimerleşmeye ve damar tıkanıklığına neden olur.

Bazı varyantlar oksijene eğilimi değiştirir. Eğilimi yüksek varyantlar dokuya oksijen bırakılmasını azaltır ve buna karşılık alyuvar yapımını artırarak polisitemiye yol açar; eğilimi düşük varyantlar ise doku oksijenlenmesi yeterli olduğu halde siyanoz görünümü yaratır. Bu hastalarda gereksiz kalp ve akciğer araştırmaları yapılması sık görülen bir hatadır.

Kararsız varyantlar, oksidan ilaç ve enfeksiyonlarla hemolize yol açar.

Bazı varyantlar ayrıca laboratuvar ölçümlerini bozar. Nabız oksimetresi değerleri yanıltıcı olabilir; hemoglobin A1c ölçümleri kullanılan yönteme göre hatalı sonuç verebilir. Beklenmedik sonuçlarda yöntem değişikliği ya da doğrudan kan gazı ölçümü gerekir.

Tanıda hemoglobin elektroforezi, yüksek basınçlı sıvı kromatografisi ve izoelektrik odaklama kullanılır; kesin tanı için genetik inceleme yapılır.

Toplum taramaları, taşıyıcılığın yaygın olduğu bölgelerde ağır hastalıkların sıklığını azaltmada etkilidir; danışmanlık hizmetiyle birlikte yürütülmesi gerekir.

Eş anlamlılar

• HbA
• Erişkin hemoglobini

İlgili terimler

• Hemoglobin
• Fetal hemoglobin
• Talasemi
• Hemoglobin A1c
• Globin