Fetal hemoglobin
Fetal hemoglobin (İng. fetal hemoglobin, HbF), bebeklik öncesi dönemde baskın olan, iki alfa ve iki gama zincirinden oluşan hemoglobin türüdür.
Etimoloji
Latince fetus (dölüt) sözcüğü ile hemoglobin teriminin birleşimidir.
Klinik bağlam
Molekül, anne kanından oksijeni alabilmek için erişkin biçime göre oksijene daha yüksek eğilim gösterir. Bunun nedeni, gama zincirinin 2,3-difosfogliserata zayıf bağlanmasıdır; bu madde oksijen bağlanmasını azaltan bir düzenleyicidir. Sonuçta oksijen ayrışma eğrisi sola kayar ve plasentadan bebeğe oksijen aktarımı kolaylaşır.[1]
Doğumdan sonra üretimi hızla azalır; gama zincirinin yerini beta zinciri alır ve ilk aylar içinde erişkin biçim baskın duruma gelir. Bu geçiş, beta zincirini ilgilendiren hastalıkların neden doğumda değil, birkaç ay sonra belirti verdiğini açıklar. Orak hücreli anemi ve beta talasemi bulgularının yenidoğan döneminde görülmemesi bu nedenledir; bu, klinikte önemli bir ayrımdır.
Tersine, alfa zincirini ilgilendiren bozukluklar doğumda belirti verir, çünkü alfa zinciri her iki biçimde de bulunur.
Erişkinde düzeyin yüksek kalması bazı durumlarda görülür. Kalıtsal olarak sürmesi, iyi huylu bir durumdur ve belirti vermez; ancak talasemi taşıyıcılığıyla karışabilir. Ayrıca aplastik anemi, miyelodisplastik sendrom, bazı lösemiler ve kemik iliğinin baskı altında olduğu durumlarda yükselir.
En önemli klinik uygulama, orak hücreli anemide üretiminin yeniden artırılmasıdır. Hidroksiüre, bu molekülün üretimini artırarak orak hücre oluşumunu azaltır; ağrılı krizleri, akut göğüs sendromunu ve transfüzyon gereksinimini azalttığı, yaşam süresini uzattığı gösterilmiştir. Bu, moleküler bir gözlemin tedaviye dönüştüğü örneklerden biridir. Aynı ilke, gen tedavisi çalışmalarının da temelini oluşturur.
Beta talasemide de düzeyin yüksek olması hastalığın seyrini hafifletir; bu nedenle taşıyıcı ve hasta ayrımında ve gidiş öngörüsünde ölçülür.
Bir diğer klinik kullanım, doğum sırasında anne dolaşımına geçen bebek kanının saptanmasıdır. Kleihauer-Betke testi ile bu geçişin miktarı belirlenir; Rh uyuşmazlığı olan gebelerde uygulanacak anti-D immünoglobulin dozu buna göre ayarlanır. Bu, seyrek ancak yaşamsal bir uygulamadır.
Ölçüm, hemoglobin elektroforezi ya da yüksek basınçlı sıvı kromatografisi ile yapılır. Yorumda yaş belirleyicidir; süt çocuğunda doğal olarak yüksek bulunan bir değer, erişkinde araştırma gerektirir.
Ayrıca yenidoğanda nabız oksimetresi ölçümlerinin bu molekülden belirgin biçimde etkilenmediği; ancak karboksihemoglobin ve methemoglobin gibi durumlarda cihazın yanıltıcı sonuç verdiği bilinmelidir.
Eş anlamlılar
- HbF
- Bebek hemoglobini
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Hoffman R ve ark., Hematology: Basic Principles and Practice, 8. baskı, 2023.