Hemolitik anemi
Hemolitik anemi (İng. hemolytic anemia), alyuvarların normalden erken yıkılmasına bağlı anemidir.
Etimoloji
Yunanca haima (kan) ve lysis (çözülme) sözcükleri ile anemi teriminin birleşimidir.
Klinik bağlam
Sınıflandırma, sorunun hücrenin kendisinde mi yoksa dışında mı olduğuna göre yapılır.[1]
Hücre içi nedenler zar bozuklukları, enzim eksiklikleri ve hemoglobinopatilerdir; bunlar genellikle kalıtsaldır.
Hücre dışı nedenler otoimmün süreçler, mekanik hasar, enfeksiyonlar, toksinler ve ilaçlardır; bunlar edinseldir.
Bir diğer ayrım, yıkımın nerede gerçekleştiğine göre yapılır. Damar içi hemolizde hemoglobin doğrudan dolaşıma geçer; damar dışı hemolizde ise hücreler dalak ve karaciğerde yıkılır.
Laboratuvar bulguları ortaktır: retikülosit artışı, laktat dehidrogenaz yüksekliği, dolaylı bilirubin artışı ve haptoglobin düşüklüğü.
Haptoglobin, serbest hemoglobini bağladığından hemolizde tükenir; düşüklüğü duyarlı bir göstergedir.
Retikülosit artışı, kemik iliğinin yanıt verdiğini gösterir; bu bulgu, yapım kusuruna bağlı anemilerden ayırt etmeyi sağlar.
Damar içi hemolizde ayrıca hemoglobinüri görülür; idrar koyu renklidir ancak mikroskopide alyuvar bulunmaz. Bu ayrım, kanamadan ayırt etmede değerlidir.
Otoimmün hemolitik anemide direkt antiglobulin testi pozitiftir. Sıcak ve soğuk antikorlu biçimler ayrılır; tedavi yaklaşımları farklıdır.
Sıcak antikorlu biçimde kortikosteroid ilk seçenektir; soğuk aglütinin hastalığında ise steroid etkisizdir ve soğuktan korunma ile altta yatan nedenin tedavisi öne çıkar.
Bu ayrımın yapılmaması, yanlış tedaviye yol açar.
Periferik yayma incelemesi tanısal açıdan belirleyicidir. Parçalanmış alyuvarların görülmesi, mikroanjiyopatik hemolizi gösterir ve acil değerlendirme gerektirir.
Bu tablo, trombotik trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom ve yaygın damar içi pıhtılaşmada görülür.
Trombotik trombositopenik purpurada plazma değişimi yaşam kurtarıcıdır ve gecikmeden başlatılmalıdır; bu tabloda trombosit verilmesi zararlıdır.
Küre biçimli hücreler herediter sferositoz ve otoimmün hemolizi; orak hücreler orak hücreli anemiyi düşündürür.
Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğinde hemoliz, oksidan ilaçlar, enfeksiyonlar ve bakla tüketimiyle tetiklenir. Atak sırasında enzim düzeyi yanıltıcı biçimde normal bulunabilir; bu nedenle ölçüm ataktan sonra yinelenmelidir.
Bu hastalarda metilen mavisi kullanımından kaçınılır.
Mekanik hemoliz, mekanik kalp kapağı taşıyan hastalarda görülür; açıklanamayan anemi ve yüksek laktat dehidrogenaz, kapak çevresinde kaçağı düşündürür.
İlaç kaynaklı hemolizde sorumlu ilacın kesilmesi tedavinin temelidir.
Kronik hemolizde folat gereksinimi artar ve safra taşları sık görülür.
Transfüzyon kararı, hemoglobin değerinden çok klinik duruma ve hemolizin hızına göre verilir.
Eş anlamlılar
- Hemoliz anemisi
İlgili terimler
Kaynaklar
- ↑ Hoffman R ve ark., Hematology: Basic Principles and Practice, 8. baskı, 2023.