Hemolitik üremik sendrom

Hemolitik üremik sendrom (İng. hemolytic uremic syndrome), mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı üçlüsüyle tanımlanan trombotik mikroanjiyopati tablosudur. Kısaltması HÜS'tür.

Etimoloji

Adlandırma, tabloyu oluşturan üç bileşenden — hemoliz ve üremi — türetilmiştir.

Klinik bağlam

Ortak mekanizma, küçük damarlarda endotel hasarı ve trombosit aracılı mikrotrombüs oluşumudur. Dar lümenlerden geçen eritrositler mekanik olarak parçalanır; periferik yaymada şistositler görülür. Trombositler tüketilir ve organ perfüzyonu bozulur; böbrek en çok etkilenen organdır.

En sık biçim, Shiga toksini üreten Escherichia coli suşlarıyla — özellikle O157:H7 — gelişen tiptir. Çoğunlukla çocuklarda görülür; kanlı ishalin ardından günler içinde ortaya çıkar. Kaynak yetersiz pişmiş kıyma, pastörize edilmemiş süt ürünleri, kirlenmiş su ve çiğ sebzelerdir. Bu tabloda antibiyotik ve motiliteyi azaltan ilaçlardan kaçınılması gerektiği vurgulanır; toksin salınımını artırarak riski yükseltebilir — klinik açıdan bilinmesi gereken önemli bir kuraldır. Shigella dysenteriae de benzer tabloya yol açar.

İkinci grup, kompleman sisteminin alternatif yolunun düzensiz etkinleşmesine bağlı gelişen atipik biçimdir. Düzenleyici proteinlerdeki kalıtsal bozukluklar ya da bunlara karşı otoantikorlar sorumludur; gebelik, enfeksiyon, cerrahi ve ilaçlar tetikleyici olabilir. Bu biçim yineleyici seyreder ve tedavi edilmediğinde son dönem böbrek yetmezliğine ilerler. Üçüncü grup, ikincil nedenlerdir: ilaçlar — kalsinörin inhibitörleri, kinin, bazı kemoterapötikler, VEGF inhibitörleri —, kök hücre nakli ve organ nakli, malignite, gebelik ve doğum sonrası dönem, sistemik lupus eritematozus ve antifosfolipid sendromu, ağır hipertansiyon, pnömokok enfeksiyonu ve kobalamin metabolizma bozuklukları.

Klinik tabloda solukluk, halsizlik, idrar miktarında azalma, ödem, hipertansiyon, peteşi ve sarılık bulunur. Böbrek dışı tutulum da görülebilir: nöbet ve bilinç bozukluğu, pankreatit, kalp ve bağırsak tutulumu. Laboratuvarda anemi, trombositopeni, yükselmiş laktat dehidrogenaz ve indirekt bilirubin, düşük haptoglobin, negatif direkt antiglobulin testi ve yükselmiş kreatinin saptanır; idrarda hematüri ve proteinüri bulunur.

Ayırıcı tanının en kritik noktası trombotik trombositopenik purpuradır; bu hastalıkta ADAMTS13 enzim etkinliği ileri derecede düşüktür ve tedavi plazmaferezdir. İki tablo klinik olarak örtüşebildiğinden, kuşku varlığında ADAMTS13 örneği alınıp plazmaferezin gecikmeden başlatılması önerilir; sonucun beklenmesi ölümcül gecikmeye yol açabilir. Diğer ayırıcı tanılar yaygın damar içi pıhtılaşma — burada pıhtılaşma testleri belirgin biçimde bozuktur —, HELLP sendromu, malign hipertansiyon ve otoimmün hemolitik anemidir.

Tedavi biçime göre değişir. Shiga toksini ilişkili biçimde tedavi destekleyicidir: sıvı ve elektrolit dengesinin sağlanması, hipertansiyonun denetimi, aneminin transfüzyonla düzeltilmesi ve gerektiğinde renal replasman tedavisi. Erken ve yeterli hidrasyonun böbrek sonuçlarını iyileştirdiği bildirilmiştir. Trombosit transfüzyonundan, kanama olmadıkça kaçınılır.

Atipik biçimde kompleman sisteminin C5 basamağını hedefleyen monoklonal antikor tedavisi, hastalığın seyrini kökten değiştirmiştir; erken başlandığında böbrek işlevinin korunmasını sağlar. Bu tedavi meningokok enfeksiyonu riskini belirgin biçimde artırdığından aşılama ve gerektiğinde antibiyotik profilaksisi zorunludur. İkincil biçimlerde sorumlu etkenin — ilaç, enfeksiyon, altta yatan hastalık — giderilmesi önceliklidir.

Prognoz biçime bağlıdır. Shiga toksini ilişkili biçimde çocukların büyük çoğunluğu düzelir; ancak bir bölümünde kalıcı böbrek hasarı, proteinüri ve hipertansiyon gelişir, bu nedenle uzun süreli izlem gerekir. Atipik biçim tedavisiz bırakıldığında yüksek nüks ve böbrek yetmezliği riski taşır.

Korunmada gıda güvenliği uygulamaları belirleyicidir: etin yeterince pişirilmesi, pastörize ürünlerin seçilmesi, çapraz bulaşın önlenmesi ve el hijyeni.

Eş anlamlılar

• HÜS
• Gasser sendromu

İlgili terimler

• Trombotik mikroanjiyopati
• Trombotik trombositopenik purpura
• Escherichia coli
• Kompleman sistemi
• Akut böbrek hasarı